A atresia do esôfago é uma malformação congênita caracterizada por formação incompleta do esôfago. Este defeito também pode ocorrer combinado com uma fístula que se comunica com a traquéia. A atresia do esôfago acomete um em 4.000 neonatos, e destes 90% apresentam associação com a fístula traqueoesofágica distal. O defeito pode ser diagnosticado antes, ou logo após o nascimento, e o tratamento definitivo é cirúrgico, porém sua eficácia dependerá do tipo do defeito, e dos cuidados prestados a criança antes e após a cirurgia. Este estudo de cunho bibliográfico teve como objetivo investigar na literatura pertinente aspectos relacionados à atresia do esôfago com ou sem fístula, e descrever os cuidados de enfermagem ao recém nascido acometido por esse tipo de malformação. Foi realizado nas bibliotecas públicas e privadas da cidade de João Pessoa-PB, através de livros e endereços eletrônicos no período de fevereiro a março de 2011. Os recém nascidos portadores necessitam de cuidados intensivos neonatais no pré e no pós-operatório, e o enfermeiro junto com toda a equipe de saúde é responsável pela eficácia destes cuidados. Dentre os cuidados de enfermagem desenvolvidos no pré-operatório ao neonato destacam-se: elevar o decúbito; mantê-lo em jejum; realizar lavagem e aspiração contínua das secreções do coto esofágico superior com uma sonda; administrar antibióticos profiláticos; manter acesso venoso para suporte calórico; monitorar o neonato e avaliar o quadro respiratório; controlar balanço hídrico; procurar tranqüilizar a criança e orientar os pais a participarem dos cuidados, mantendo-os informados sobre o progresso do seu filho. Os cuidados de enfermagem no pós-operatório são os mesmos descritos no pré-operatório acrescentando o controle dos sinais vitais; aspiração das vias aéreas superiores e da cânula endotraqueal, verificando a sua fixação; cuidados com a gastrostomia, mantendo a sonda aberta e anotar o volume e características das secreções; na suspensão do jejum atentar para a alimentação pela gastrostomia e/ou por via oral quando esta for instituída; administrar analgésicos; não remover, nem ajustar a sonda gástrica; manter cuidado também com a esofagostomia se for o caso. A importância da atualização destes conhecimentos por parte de toda a equipe multiprofissional, em especial do enfermeiro é primordial, uma vez que, a eficácia desses cuidados implicará na prevenção de possíveis complicações, contribuindo assim para um bom prognóstico.