A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é um distúrbio autossômico recessivo no ramo longo do cromossomo 5 que resulta na degeneração das células do corno anterior da medula espinhal e dos núcleos motores de alguns nervos cranianos. Afeta igualmente os sexos com incidência de 1 por 20.000 e sobrevida de 5 a 8 anos. Objetivou-se aplicar a sistematização da assistência de enfermagem a um paciente portador te atrofia muscular. Trata-se de uma pesquisa exploratória, de natureza qualitativa, tipo relato de caso único, realizada em um hospital de atenção terciária, com referência a atendimento infantil conveniado a rede pública de saúde, localizado em Fortaleza. O participante da pesquisa foi um paciente internado em uma unidade semi-intensiva com diagnóstico de atrofia muscular. A coleta de dados ocorreu nos mês de setembro de 2008 através de exame físico, entrevista com a mãe e consulta ao prontuário. Os dados foram analisados a partir dos diagnósticos da NANDA (North American Nursing Diagnosis Association), tendo como suporte a literatura que aborda a temática e nos pressupostos da promoção da saúde. Foram resguardados os princípios éticos que envolvem pesquisas com seres humanos. Nos resultados, encontrou-se um paciente do sexo masculino, 1 ano e três meses , natural de Fortaleza - Ce. Após realizar as intervenções do plano de cuidados individualizado, observou-se que o paciente, demonstrou melhora em sua qualidade de vida, bem como em seu estado geral, sendo possível considerar que a assistência prestada promoveu uma mudança comportamental positiva ao paciente.