INTRODUÇÃO: A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma patologia hereditária causada por mutações em proteínas estruturais epiteliais. É classificada quanto à clínica em quatro subtipos geneticamente diferentes: hereditária, não contagiosa, rara e crônica e sem cura. A principal característica da EB inclui a formação de bolhas (vesículas) na pele e nas mucosas, que podem ser provocadas de forma espontânea ou por um trauma mínimo. OBJETIVO: Compreender a importância da assistência de enfermagem ao paciente com Epidermólise Bolhosa. MÉTODO: Trata-se de uma revisão integrativa de literatura. Foram realizadas buscas nas bases de dados Google Acadêmico, Biblioteca Virtual de Saúde (BVS) e Scielo, utilizando os descritores: “Epidermólise Bolhosa”, “Assistência de Enfermagem” e “Enfermagem”. Foram incluídos artigos científicos publicados em periódicos de qualquer metodologia, no idioma português, com data de publicação entre 2016 e maio de 2024. Os artigos foram selecionados para posterior análise a partir dos critérios estabelecidos para uma revisão integrativa de literatura. RESULTADOS: Embora seja considerada uma doença rara, a EB afeta diretamente a qualidade de vida do paciente e de sua família, seja pelos danos físicos, prejuízos no bem-estar social, desafios psicossociais e ainda impacto econômico. Pacientes com EB necessitam de uma assistência integral, individualizada e especializada, principalmente pela equipe de enfermagem. O profissional enfermeiro possui conduta fundamental e relevante no manejo dos cuidados ao paciente com EB, visto que o enfermeiro é participante ativo e atua de forma integral e contínua na assistência desses pacientes. A equipe de enfermagem é responsável por assistir ao paciente com EB realizando escuta ativa das queixas do paciente, controlando e aliviando a dor, analisando os sinais clínicos, manuseando e realizando os curativos, e mudando o decúbito, visando a redução do prurido e desconforto. Ademais, cabe ao enfermeiro promover e atender às necessidades de educação em saúde, instruindo os pacientes e famílias/cuidadores quanto à alimentação e aos cuidados necessários com as lesões e os curativos, objetivando a prevenção de complicações. CONCLUSÃO: Portanto, conclui-se que o profissional enfermeiro é responsável por formatar um planejamento assistencial eficiente, dado que a avaliação, manuseio e a realização dos curativos, e ainda o manejo adequado dos cuidados e do tratamento, são pilares da assistência eficaz a pacientes com EB.