Introdução: A esclerodermia é uma patologia de caráter autoimune, rara e não contagiosa, caracterizada pelo endurecimento do tecido conjuntivo, tornando-o fibrótico e sem elasticidade. Ainda, pode acometer outros órgãos, tornando o quadro clínico mais grave. Objetivos: Relatar o caso de um adolescente hospitalizado com esclerodermia em tratamento com pulsoterapia, e as principais intervenções de enfermagem. Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo, do tipo relato de caso clínico, realizado em um hospital universitário no Estado do Rio de Janeiro, por meio de coleta de dados no prontuário. Os dados obtidos foram coletados, no mês de abril de 2024, no prontuário eletrônico e em impressos do setor. Pesquisa aprovada sob nº de Parecer: 5.590.129. Resultados/Discussão:Adolescente, 14 anos, sexo masculino, com relato de fraqueza muscular e enzimas musculares alteradas, em uso contínuo de oxigênio por cateter nasal, sendo internado para realização de pulsoterapia com metilprednisolona. Dentre as intervenções de enfermagem, destacam-se: controle do padrão e frequência respiratória, verificação da saturação de oxigênio, aferição dos sinais vitais, realização de glicemia capilar pré infusão e pós infusão, bem como o controle pressórico durante a infusão da pulsoterapia, realização de punção venosa periférica com cateter periférico curto 22G, avaliação do óstio de inserção do cateter venoso periférico e a permeabilidade do mesmo, realização do scrub the hub e flushing após a administração da terapêutica prescrita, avaliação da mucosa nasal quanto ao ressecamento e presença de lesões, supervisão das atividades da vida diária quanto a tolerância e orientação do adolescente e responsável quanto ao risco de queda . Conclusão: Cabe destacar a importância dos cuidados de enfermagem pautados em evidências científicas. Ainda, faz necessário que o planejamento da assistência de enfermagem no contexto da doença crônica rara e na infusão de medicamentos, garanta a qualidade da assistência e a segurança do paciente.