Introdução: A porfiria aguda intermitente é uma condição rara e hereditária, caracterizada pela deficiência da enzima porfobilinogênio desaminase (PBG-D), o que leva ao acúmulo de precursores tóxicos de porfirina no fígado, desencadeando sintomas gastrointestinais e neurológicos. O diagnóstico é feito com a quantificação de PBG e ALA em urina. Porém, devido à limitada compreensão e conhecimento na área da saúde, o diagnóstico é realizado de forma tardia, o que resulta em um alto agravamento do quadro clinico ou morte. Objetivos: Enfatizar a importância do estudo e a sensibilização sobre a PAI (porfiria aguda intermitente) entre os profissionais da saúde, em especial médicos, enfermeiros e técnicos de enfermagem, visando o diagnóstico precoce e o tratamento adequado, como forma de prevenir a progressão para tetraplegia. Métodos: Trata-se de uma pesquisa do tipo revisão bibliográfica de abordagem descritiva realizada no período de 17 a 24 de Junho 2024. O levantamento bibliográfico foi realizado a partir das bases de dados Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (MEDLINE) e Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), via Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), PubMed e Scientific Electronic Library Online (SciELO), Google Scholar, e ABRAPO (Associação Brasileira de Porfiria). Foram selecionados 4 artigos sobre o tema em debate, utilizando-se os descritores: Porfiria Aguda Intermitente, doenças raras e educação em enfermagem. Resultados: Observou-se uma grande deficiência de conhecimentos acerca do tema entre profissionais de saúde. Em alguns relatos, os médicos recusam acompanhar os pacientes no tratamento devido ao estado de saúde desafiador que muitas vezes o portador se encontra. Assim, necessita uma maior sensibilização dos profissionais e estudantes da área, buscando aprofundarem-se na temática com o intuito de proporcionar um atendimento de qualidade aos pacientes. Considerações Finais: Concluímos que é crucial a educação e a sensibilização dos profissionais sobre a Porfiria Aguda Intermitente para assegurar uma prestação de assistência de enfermagem de qualidade às pessoas portadoras. É fundamental que os profissionais adquiram conhecimentos técnicos específicos relacionados aos cuidados necessários, com especial ênfase na identificação precoce dos sintomas principais, possibilitando considerar o diagnóstico de PAI de forma adequada.