INTRODUÇÃO: A fibrose cística consta de uma doença genética em que o organismo é induzido a produzir secreções espessas e viscosas que obstruem os pulmões, o pâncreas e o ducto biliar. Caracteriza-se por infecções crônicas e recorrentes do pulmão, insuficiência pancreática e elevados níveis de sódio no suor que favorecem a obstrução dos ductos, resposta inflamatória e o posterior processo de fibrose. A complexidade sintomática em crianças e as implicações para a dinâmica familiar demandam cuidados de enfermagem sistematizados e especializados de modo a assegurar o bem-estar e excelentes níveis de qualidade de vida aos mesmos. OBJETIVO: Relatar a experiência de acadêmicas do Curso de Bacharelado em Enfermagem, da Universidade Federal da Paraíba, diante da assistência sistematizada de enfermagem a uma criança acometida por fibrose cística. METODOLOGIA: Consta de um relato de experiência produzido a partir das atividades práticas da disciplina Enfermagem na Atenção à Saúde da Criança e do Adolescente II no Hospital Universitário Lauro Wanderley, diante da assistência à criança desde a fase de diagnóstico até a execução completa das etapas do processo de enfermagem e avaliação crítico-reflexiva das intervenções executadas. RESULTADOS: A experiência vivida envolveu a execução de cuidados de enfermagem a um ablactente, sexo masculino, oito meses, admitido no serviço de saúde com baixas taxas de sódio e potássio, baixo peso, diarreia e vômitos. Após diagnóstico equivocado de intolerância à lactose, a avaliação dos sintomas e a realização do teste do suor levaram à identificação da fibrose cística. A partir dos achados clínicos obtidos na investigação, foram elencados os seguintes diagnósticos de enfermagem prioritários: atraso no crescimento e desenvolvimento, nutrição desequilibrada menos do que as necessidades corporais e risco de infecção. Intervenções como monitorar a altura, peso, ingestão nutricional e estado cardiovascular e pulmonar; avaliar o estado nutricional da criança pesando-a diariamente, registrar a ingestão e aceitação alimentar, foram realizadas, permitindo a constatação de melhora significativa das queixas, do estado nutricional e do crescimento. CONCLUSÕES: A partir desta experiência, têm-se uma compreensão ainda mais sólida sobre a importância de instituir um plano de cuidados sistematizados de enfermagem para crianças com fibrose cística, assegurando assim uma melhora na qualidade de vida da criança e dos seus familiares.