A Adrenoleocodistrofia é uma doença rara, neurodegenerativa, que necessita de diagnóstico precoce para um melhor prognóstico.O tratamento tem como característica de suporte, devendo ser tratados os sintomas do doente e da família. Como forma de prevenção,é importante ser realizado exames de rotina. Objetivo da pesquisa é mostrar a importância do tratamento desta patologia que no momento não existe mais estão sendo estudados. Trata -se de uma revisão de literatura de 20 artigos, livros internacionais publicados entre 2000 a 2011, Utilizou-se, para tanto, as bases de dados Scielo e Google Acadêmico, disponíveis na Internet.Com base nos artigos selecionados foi possível verificar a importância dos cuidados paliativos com prevenção no atendimento aos pacientes fora de possibilidades terapêuticas de cura, onde o processo de cuidar é prioritário ao processo de tratar; No momento ainda não existe tratamento definitivo para esta doença. Mais temos a administração de mineralocorticoides, que ajuda a compensar a ausência de certas substâncias e medicamentos anticonvulsivos são utilizados para controlar os espasmos musculares no indivíduo que tem essa doença.Ainda estão fazendo estudo experimentais que estão sendo realizados para obtenção de algum êxito com o transplante de medula ósseo e o uso de uma dieta baseada no "azeite ou óleo de Lorenzo". Não existe uma terapia definitiva porem o tratamento com Óleo de Lorenzo tem obtido êxito associado a um acompanhamento multiprofissional.A partir das evidências científicas, há uma responsabilização do nutricionista, Enfermeiros e Médicos quanto à busca por novas alternativas de terapia nutricional e suporte die¬tético a serem oferecidas para os pacientes com ADL e demais doenças. Porém, a intervenção nutricional buscando oferta de dieta restrita em ácidos graxos de cadeia muito longa, é de fundamental importância para a manutenção dos valores séricos deste ácido que, por caráter da própria da doença, se mantém em níveis elevados.A cautela no momento da intervenção dietética, bem como o acompanhamento individualizado dos pacientes com doenças neurológicas ADL devem ser considerados quando da abordagem clínica no âmbito nutricional.E também passar informação sobre essa patologia para vários profissionais de saúde e a população que desconhecer esta doença rara.