INTRODUÇÃO: A doença de Hirschsprung (DH) de caráter congênita é caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentéricos,incluindo o plexo intermuscular(Auerbach),submucosoprofundo(Henle)superficial(Meisser),consequente a uma falha na migração da crista neural no intestino distal entre a quinta e a décima segunda semana de gestação.Epidemiologicamente afeta 1 em cada 5000 nascidos vivos, existindo incidência familiar em 3 a 8% dos casos, sem predileção por raças e acometendo mais o sexo masculino que o feminino na proporção de 4:1.No diagnóstico da DH deve ser considerado na presença de quadro clínico compatível com atraso na eliminação do mecônio, constipação intestinal, distensão abdominal, obstrução intestinal, vômito bilioso e toque retal evidenciando diminuição do diâmetro do reto (espasmo retal) e, ao término do toque, eliminação explosiva de fezes líquidas e gases.Os sinais e sintomas em 95% nos neonatos normais ocorrem nas primeiras 24 horas de vida caracterizando inicialmente pelo o retardo na eliminação de mecônio. Nas primeiras 48 horas, o recém-nascido com DH passa a apresentar sintomas de obstrução intestinal, como distensão abdominal e vômitos.Em alguns casos, ocorre eliminação de mecônio e, apenas no terceiro dia, ocorrem fenômenos oclusivos e suboclusivos.O tratamento da DH é cirúrgico.OBJETIVO: pesquisar sobre a doença para o aprimoramento do cuidado de enfermagem ao binômio mãe e filho no manejo de tal enfermidade.METODOLOGIA:Para o desenvolvimento da mesma utilizou-se a pesquisa bibliográfica, na qual obteve-se embasamento através de artigos científicos.Foram encontrados em números de três, que versava sobre o tema nos respectivos bancos de dados SCIELO,BIREME, sendo que todos foram feito leitura na integra e inclusos na pesquisa.RESULTADOS:O cuidar de enfermagem é crucial para a recuperação da doença, realizado de modo sintético e genérico, alerta para o fato desta clientela requerer uma assistência e planejamento especial de longo prazo, incluindo a orientação sobre os procedimentos a serem realizados ,à família, sobre o risco de infecções, cuidados ao paciente ostomizado,e as finalidades das intervenções e a necessidade de adesão à terapêutica CONCLUSÂO:Essa experiência no auxiliou como acadêmicos de enfermagem a atualização de conhecimentos,uma vez que enfermeiro como gerenciador do cuidado deve estar preparado para prestar todas as informações com clareza, desde o internamento até a alta hospitalar.