Introdução: Pacientes portadores de distrofia muscular tendem a ter um grau de dificuldade na alimentação. A distrofia muscular, caracterizada pelo enfraquecimento da musculatura, geral do corpo causa dificuldades na deglutição. O momento da alimentação da criança e do adolescente se torna, então, um momento de desconforto e estresse para o paciente e seu familiar. Tempo prolongado nas alimentações e preocupação acerca do ganho de peso geram problemas psicológicos, especialmente a medida que a criança cresce. Problemas incluem dificuldade de mastigar, deglutição anormal do bolo alimentar, com ou sem aspiração, e refluxo gastresofágico. Como consequência dessas dificuldades as crianças tendem a recorrentes pneumonias ou infecções respiratórias. Diante da proximidade que a enfermeira tem com esses pacientes e seus familiares, a mesma deve se sentir segura sobre o que orientar a mãe e como orientar, previamente conhecendo as dificuldades que as distrofias musculares geram e planejando atividades educativas sobre o assunto nas consultas de acompanhamento. Objetivos: Conhecer na literatura os artigos que tratam do papel da enfermeira frente aos problemas e dificuldades na nutrição de pacientes com distrofia muscular. Metodologia: Trata-se de um estudo bibliográfico, descritivo, tendo como descritores: “Distrofia muscular” e “Nutrição”. A busca foi feita na Biblioteca Virtual em Saúde. Foram encontrados 3 artigos. Resultados: A literatura recomenda que sejam dadas orientações oralmente e por escrito aos familiares acerca das dificuldades alimentares que a criança enfrentará, o correto posicionamento antes e depois das refeições, o tempo de alimentação e sua frequência, a minimizar estímulos durante alimentação e reconhecer sinais de aspiração ou engasgo. Conclusão: É parte do papel da enfermagem atuar na educação familiar para que esta seja capaz de reconhecer tais dificuldades, saiba agir em casos de engasgo ou aspiração, seja capaz de realizar intervenções de modo a facilitar a alimentação do familiar, assim como estar disponível para tirar dúvidas.