INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética que atinge a população caucasiana em uma proporção bem mais elevada que as demais, que altera um tipo de proteína de membrana responsável pelo transporte de cloreto, levando a um sério problema na produção de muco e na concentração de sais, possui como principais agraves a obstrução pulmonar crônica. São muitas as dificuldades observadas no diagnóstico e tratamento dessa doença, uma vez que seus sintomas são, com frequência, confundidos com outras doenças. OBJETIVOS: Reunir os trabalhos publicados sobre o tema e analisar de forma sistemática as produções bibliográficas relativas à FC, seu diagnóstico e tratamento. METODOLOGIA: Foram analisados os trabalhos publicados sobre o tema entre os anos de 2004 a 2010 através de consultas às bases de dados Capes, Scielo e Pubmed. Foram encontrados inicialmente 513 artigos e foram selecionados 15 para análise. RESULTADOS: Dentre os diagnósticos considerados para determinação da FC, o teste do suor mostrou-se o padrão-ouro para diagnosticar a doença, por possuir uma eficácia maior que 95%. Os tratamentos realizados visam melhorar a qualidade de vida, focando-se na amenização dos sintomas, pois a FC não tem cura. CONCLUSÃO: A Fibrose Cística tem como seu principal agrave a obstrução pulmonar crônica e as infecções oportunistas deste quadro e que a forma de diagnóstico mais simples é o mais eficaz, sendo de fundamental importância o acompanhamento médico a partir da descoberta das doenças.