Introdução: A Síndrome de guillain barré (SGB) é definida como um ataque auto-imune à mielina dos nervos periféricos costuma-se dizer que o paciente está agudamente doente, pois as células de schwann não são destruidas e desenvolve-se após infecção, principalmente viral. A incidência anual dessa patológia é de 0,6 a 1,4 casos por 100.000 habitantes, e apenas 5 à 10% dos casos da SGB são encontrados os sinais da variante Miller Fischer, essa variante foi citada pela primeira vez por um canadense cuja especialidade era neurologia, descreveu três pacientes com paralisia ocular, reflexo pupilar lenta, ataxia e arreflexia que teria sido causado por encefalite de tronco. A principal preocupação na SGB, incluindo sua variante Miller Fischer é quanto à manutenção da permeabilidade das vias aéreas, visto que os músculos intercostais e o diafragma podem ser acometidos originando uma insuficiência respiratória. Objetivo: Descrever os sinais e sintomas mais apresentados durante a manifestação da SGB atípica, variante de Miller Fisher. Metodologia: Trata-se de um estudo de revisão bibliográfica que se fez a partir de material já elaborado, constituído, principalmente, por livros e artigos científicos. Inicialmente foram encontrados 15 artigos completos e dois livros que após análise dos resumos foi obtido um total de quatro artigos e um livro que se encaixavam nos critérios da pesquisa, os quais, após leitura, foram utilizados para a revisão bibliográfica. O critério para eliminação dos artigos e dos livros foi terem sido publicados há mais de 10 anos, os que não foram traduzidos para o português e que não se encaixavam no objetivo. Resultados: Dentro os artigos pesquisados as manifestações clínicas da SGB atípica que mais aparecem seria em primeiro lugar a fraqueza muscular descendente e em segundo lugar a perda da senssibilidade progressiva, porém muitos outros sintomas foram citados pelos autores como: paralisia dos músculos oculares, arreflexia, ataxia, insuficiência respiratória e a função cognitiva e o nível de consciência não são afetados. Conclusão: Devido a SGB atípica variante Miller Fisher ser bastante rara há a necessidade de constante estudo sobre seus sinais e sintomas que muitas vezes são confundidos com outras patologias, tornando-se um desafio para os profissionais de saúde tanto no diagnótico quanto nos cuidados a serem realizados.