Este estudo refere-se à assistência de enfermagem a uma criança portadora de síndrome de Vater. Sendo um conjunto de má formação congênita que inclui a alteração politópica envolvendo várias má-formações como: defeitos vertebrais (espinha bífida), atresia do ânus, fístula tráqueo - esofágica, atresia de esôfago, malformação radial ou displasia renal. Tendo grande comprometimento funcional manifestando-se já nos primeiros anos de vida. E segundo a OMS, o índice desta má-formação é de 1,6 casos para 10.000 nascidos vivos, ressaltando a raridade desta doença e a importância deste tema, em virtude de poucos estudos científicos publicados. Decidimos realizar este relato de experiência por despertar nossa atenção à patologia. Tendo como objetivos: relatar a experiência vivenciada com uma criança portadora de síndrome de Vater e demonstrar as intervenções de enfermagem, que devem ser realizadas com a mesma. Sendo um estudo descritivo de relato de experiência, realizado pelos discentes do curso de graduação em enfermagem da 3ª série da Universidade do Estado do Pará. Que teve como local, uma clínica pediátrica de um Hospital Público referência na saúde da mulher e da criança na média e alta complexidade, em Belém-PA. Tendo como sujeito uma menor de dois meses, que nasceu de parto cesárea, IG: 41 semanas, portadora de síndrome de Vater, destacando-se a má formação anal com dois orifícios, associada à Hidrocefalia, Mielomeningocele com Fístula Liquórica na região tóraco-lombar e presença de pé-torto com sinal negativo de babinsk em pé esquerdo. Destacou-se a importância do conhecimento do enfermeiro a respeito desta Síndrome e a relevância da presença deste diante da sistematização da assistência de enfermagem, como também o contato diário com a mãe ou cuidador, a fim de evitar riscos de infecção proporcionando assim bem estar e conforto à menor. Foi possível, portanto, no envolvimento com o estudo, adquirir novos conhecimentos científicos e despertar para a importância da implementação das intervenções de enfermagem, observando o quanto é difícil não somente para a mãe como também para a família e equipe multiprofissional, estabelecer os cuidados necessários a esta criança. Unitermos: enfermagem; criança; síndrome.