Onfalocele é um defeito congênito onde a parede abdominal anterior é desprovida de revestimento músculo-apneurótico de extensão variável onde ocorre a herniação das vísceras abdominais estômago, intestino, fígado e baço recobertos por peritônio, a causa é desconhecida, porém estudiosos suspeitam que a patologia se origine geralmente na nona semana de vida fetal devido à ruptura da hérnia umbilical intra-uterina. Este estudo tem como objetivo compilar a literatura acerca da patologia e procedimentos de enfermagem aos recém-nascidos (RNs) com o diagnóstico de onfalocele. Possuí caráter bibliográfico e foi realizado através de pesquisas desenvolvidas em obras pertinentes disponibilizadas nos acervos da Biblioteca da Faculdade Santa Emília de Rodat (FASER), Biblioteca Central da Universidade Federal (UFPB), Biblioteca do Hospital Universitário Lauro Wanderley (HUWL), artigos científicos especializados e rede mundial de computadores, no período de julho a outubro de 2007. Os RNs podem ser prematuros, à termo ou pós-termo cujo peso varia de 1800 kg a 4180 kg e a idade materna de 18 a 43 anos. As onfaloceles possuem anomalias associadas em cerca de 25% a 40% dos casos, entre as quais as anomalias cardíacas são as mais freqüentes. A mortalidade geral nas ocorrências da onfalocele é de 30%, não há estatísticas entre a malformação e o sexo dos RNs, sua incidência varia entre 1: 3.000 e 1:10.000.O diagnóstico pode ser feito a partir da décima terceira semana de vida fetal através de ultra-sonografia transvaginal, o quadro clínico é evidenciado devido há herniação dos órgãos abdominais, quanto ao tratamento poderá ser cirúrgico ou conservador, o prognóstico depende o tamanho da deformidade e das anomalias associadas. Ao final do estudo as considerações pautadas através das literaturas investigadas possibilitaram entender e ampliar os conhecimentos acerca da patologia e da assistência de enfermagem. Os cuidados de enfermagem devem ser intensivos, estruturados e organizados, seguindo a Sistematização da Assistência em Enfermagem, ressaltando a importância do apoio aos pais dos RNs malformados.