INTRODUÇÃO: Na maioria das vezes a gestação ocorre dentro do padrão de normalidade, entretanto eventos de malformações podem acontecer. As malformações são defeitos estruturais do corpo que podem ocorrer de forma única ou pluralizada, podem ser determinadas pela genética, pelo ambiente ou pela interação entre ambos. OBJETIVO: Descrever as medidas assistenciais prestadas pelo enfermeiro ao recém-nascido malformado e aos seus familiares assim como listar quais os tipos de malformação mais prevalentes no município de Campina Grande – PB. MÉTODOS: Tratou-se de uma pesquisa bibliográfica nas bases de dados MEDLINE, LILACS, BDENF, IBECS, SCIELO, e busca manual nas literaturas da área de enfermagem. Utilizou-se como estratégia de busca o cruzamento por descritores no comando da pesquisa on-line: “Enfermagem”, “Assistência de Enfermagem”, “Relações Familiares”, “malformações”, onde em seguida foi realizada uma análise exploratória e individual por quatro revisores sendo selecionados oito artigos de acordo com a relação com a temática. Por meio de análise de conteúdo, procedeu-se ao agrupamento e síntese dos dados em três categorias temáticas: A primeira: Ações assistenciais dispensadas pelos enfermeiros aos familiares; segunda: Ações desenvolvidas junto aos recém-nascidos malformados e a terceira: Principais tipos de malformações. RESULTADOS E DISCUSSÕES: Na primeira categoria destaca-se que as orientações devem ser de caráter realista e esclarecedor, sanando dúvidas sobre a malformação apresentada, favorecer o encontro entre pais e o bebê, apontar aos pais sinais que ajudem a identificar problemas, disfunções, orientar quanto aos cuidados domiciliares com a criança a curto e longo prazo. Diante da segunda categoria temos que em alguns casos existe a indicação cirúrgica, administrar medicações prescritas, manter a higienização, favorecer a mobilização. Em relação à última categoria Hidrocefalia, anomalias da medula espinhal (Meningoceli, Mielomeningocele), malformações da parede abdominal (Gastrosquise, Onfalocele), sistema gastrointestinal (Lábio Leporino e Fenda Paltina). CONCLUSÃO: A chegada de recém-nascido malformado ao núcleo familiar acarreta um forte impacto nesta unidade, e é nesta circunstância que a enfermagem atua prestando auxílio não só ao recém-nascido, como também aos familiares. Esse auxílio deve ser oferecido de forma realista e objetiva de modo a favorecer a resolução da crise familiar.