Erros Inatos do Metabolismo (EIM) são distúrbios hereditários transmitidos, em sua maioria, de maneira autossômica recessiva que resultam da deficiência de atividades enzimáticas, o que leva ao bloqueio de diversas vias metabólicas. Esse bloqueio, além de induzir um acúmulo de substâncias tóxicas e/ou falta de substâncias essenciais, pode gerar problemas no desenvolvimento físico e mental. Os EIM (Erro Inato do Metabolismo) compreendem mais de 500 distúrbios, a maioria deles relacionados à síntese, degradação, transporte e armazenamento de moléculas no organismo. Embora individualmente raros, os EIM são relativamente freqüentes em seu conjunto, estimando-se que possam ocorrer em até 1 em cada 5000 recém nascidos vivos. O objetivo deste estudo é descrever e analisar a atuação assistencial do enfermeiro no EIM (Erro Inato do Metabolismo). É um estudo exploratório e tem sustentáculo teórico-metodológico nas obras de (BERG, 2004; BOGLIOLO, 2006) e consistiu na realização do levantamento e análise bibliográfica para a avaliação da assistência de enfermagem direcionada ao Erro Inato do Metabolismo. O profissional enfermeiro tem aptidão para a realização de orientações acerca da prevenção de complicações decorrentes da evolução do Erro Inato do Metabolismo.