Introdução: A Cútis Laxa é uma síndrome rara do tecido conjuntivo caracterizada pela perda de elasticidade da pele, adquirindo um aspecto pregueado flácido. Pode ser herdada ou adquirida, em ambos os órgãos internos geralmente estão envolvidos, levando ao envelhecimento precoce e comprometimento do pulmão, coração, intestinos e etc. No mundo foram registrados menos de 100 casos, no Brasil relatam-se 12 casos. É uma doença idiopática, não existe tratamento específico ou como impedir sua progressão. O menor DVP, 2 anos e 3 meses, sexo masculino, foi admitido na UTI de um Hospital Público de Belém em 15 de abril de 2009, apresentando perda da elasticidade da pele, cianose central, dispnéia intensa e tosse seca, e o diagnostico de síndrome de cútis laxa. Após 8 dias na UTI foi admitido na enfermaria pediátrica do mesmo hospital. O menor encontrava-se ativo e reativo, com hérnia diafragmática/umbilical, com dor torácica, pele ressacada e dispneico. Objetivo: Prestar assistência ao paciente pediátrico com síndrome de cútis laxa no que diz respeito às alterações decorrentes da patologia, identificando os problemas relacionados à doença e empregando Intervenções de Enfermagem para solucionar ou amenizar os efeitos causados por estes problemas. Método: Seguimos o método de relato de caso e ocorreu na enfermaria pediatrica de um Hospital Público de Belém do Pará, onde nos interessamos a explorar o caso raro do menor portador da sindrome, autorizado por consentimento verbal de seus responsaveis, tendo o menor como objeto de estudo. A coleta de dados com o sujeito da pesquisa foi realizado durante nossa estadia no hospital, no período de 02 a 07 de maio de 2009. Resultados: DVP foi acompanhado durante 7 dias e percebemos que a síndrome além de afetar órgãos importantes, pode afetar a imagem corporal, senso de auto-estima e estilo de vida do menor, comprometendo sua educação e lazer. Conclusão: Desenvolvemos um estudo sobre a patologia que é peculiar, sem tratamento especifico, e que dependendo do tipo da doença adquirida o paciente pode levar uma vida praticamente normal, ou se acometer órgãos fundamentais, evoluir a óbito em poucos anos. Por isso, consideramos este relato relevante por termos conhecido as várias formas que os profissionais de Enfermagem podem intervir, como orientar os pais a tentarem na medida do possível, proporcionar um convívio social normal a essa criança, e oferecer apoio psicológico, contribuindo para melhora na qualidade de vida do paciente.