INTRODUÇAÕ:Doença de Hirschsprung (DH) é uma suboclusão intestinal crônica primária, que apresenta, congenitamente, hipertrofia de troncos nervosos e ausência de neurônios nos plexos intrínsecos de um segmento do tubo digestivo. Secundariamente, há dilatação e hipertrofia da musculatura acima da zona aganglionar. O primeiro sinal da doença costuma ser o retardo na eliminação de mecônio que, em geral, ocorre nas primeiras 24 horas de vida. Em crianças que a patologia não é diagnosticada precocemente e os problemas apresentam-se tardiamente, sendo o sintoma clínico mais freqüente a constipação. O tratamento definitivo é cirúrgico, através da ressecção do intestino aglangliônico e restauração da continuidade retal. Destaca-se que mesmo após a cirurgia, um número significativo de pacientes permanecem com dificuldades de evacuação, além disso, esses pacientes podem necessitar conviver com problemas físicos que permanecem na fase adulta como incontinência fecal, urinária, constipação e disfunção sexual. Na prática da enfermagem, uma das funções do enfermeiro é auxiliar a família a enfrentar os efeitos das doenças crônicas e do processo de hospitalização, considerando ser uma experiência traumática tanto para a criança quando para a família.OBJETIVO: adquirir conhecimento teórico em relação à doença, para desenvolver uma assistência de enfermagem pautada em condutas que melhorem a qualidade de vida desses pacientes. METODOLOGIA: levantamento exploratório retrospectivo de artigos científicos nos bancos de dados digitais: Scielo, Medline e Lilacs, no período de 2005 a 2009, além de estudo em livros sobre a temática. RESULTADOS: No cuidado a criança com DH, observou-se que os livros textos de enfermagem descrevem cuidados de enfermagem de modo genérico, alertando a necessidade de um planejamento especial a longo prazo. Em relação ao conhecimento de enfermagem sobre o manejo do cuidado a esses pacientes, não foram encontrados protocolos sistematizados após levantamento realizado em bases de dados Medline e Lilacs. CONCLUSÃO: O cuidado ao cliente e a família sempre esteve presente na prática de enfermagem. Contudo, na atualidade a discussão sobre seu papel tem merecido mais espaço. A enfermagem deve cada vez mais, procurar pautar a assistência que oferece à clientela nos conhecimentos científicos, o que lhe permitirá orientar adequadamente os componentes da sua equipe, os pacientes e familiares.