O rabdomiossarcoma é um tumor maligno que se desenvolve na musculatura esquelética ou em tecidos fibrosos, podendo afetar qualquer área do corpo, sendo mais freqüente em crianças até 12 anos e em adolescentes até 18 anos. Segundo estudos (2000 – 2001) da Fundação Oncocentro de São Paulo (FOSP), o sarcoma de partes moles respondeu por 8,2% dos tumores infantis registrados, sendo que o tipo mais freqüentemente encontrado foi o Rabdomiossarcoma/Sarcoma Embrionário, com 44,8% do total. OBJETIVOS: descrever a entidade mórbida e a Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE). MÉTODOS: O estudo foi baseado em uma abordagem qualitativa sendo utilizada a revisão de literatura, bem como consulta a bancos de dados na internet, trabalhando descrições, interpretações, com o intuito de desvelar a patologia e os tratamentos empregados. RESULTADOS: Há dois grupos principais de rabdomiossarcoma: o embrionário (cerca de 75% dos casos) e o alveolar. A incidência do tipo embrionário é maior em crianças de até 4 anos, enquanto que o tipo alveolar surge igualmente em todas as faixas etárias, desde bebês, crianças, adolescentes e adultos jovens. Trata-se de uma neoplasia agressiva e invasiva, com alta taxa de recidivas locais e de metástases disseminadas pela circulação sanguínea e/ou linfática, podendo alojar-se em órgãos como fígado, ossos, cavidade nasal, pulmões e cérebro. Além dos resultados de sobrevida, considerações sobre a qualidade de vida dos pacientes entre as modalidades terapêuticas empregadas são muito importantes para determinar o melhor tratamento. O impacto da preservação da voz na qualidade de vida do paciente com o tumor em cavidade nasal é importante, já que a traqueostomia temporária dificulta o balbuciar do menor, culminando em comunicação prejudicada. Como o tumor obstrui as vias aéreas do paciente, é necessária a intervenção cirúrgica (traqueostomia temporária) para que haja um padrão respiratório eficaz. A SAE é essencial para determinar o estado de saúde do traqueostomizado e identificar qualquer problema de saúde real ou potencial. CONCLUSÃO: A SAE deve ser muito bem executada e a fase de coleta de dados, acima de tudo, sistemática e específica para cada cliente, já que tal levantamento de dados é o alicerce no qual se fundamenta o cuidado de enfermagem. Pode-se observar que ela pode proporcionar economia de tempo e praticidade para os enfermeiros, visando otimização de uma assistência de qualidade.