A anencefalia é uma malformação incompatível com a vida. Esta é a forma mais grave dos chamados defeitos de fechamento do tubo neural que ocorre durante o período embrionário. Essa patologia caracteriza-se pela ausência da calota craniana, o osso occipital é defeituoso e os derivados do tubo neural são expostos, incluindo o cérebro e o tecido ósseo. O defeito geralmente estende-se através do forame magno e envolve o tronco encefálico o que ocasiona a total impossibilidade de relacionar com a existência da consciência e que implicam a cognição, a comunicação, a afetividade, a emotividade, o pensamento. A herança dos defeitos do tubo neural é poligênica. E a principal forma de prevenção é através do uso de acido fólico antes de engravidar com a realização do planejamento familiar. Este estudo teve como objetivo identificar os fatores de risco para anencefalia, avaliar a sobrevida de um RN com essa patologia e relacionar os cuidados de enfermagem. Caracterizou-se como relato de experiência realizado durante a prática no bloco obstétrico na Especialização de Residência em Enfermagem Obstétrica no Hospital da Mulher Mãe Luzia no Estado do Amapá. Descrevemos um caso de um RN com anencefalia nascido de parto normal, cefálico, único, prematuro de 28 semanas e 3 dias, liquido amniótico claro, bolsa rompida no momento do parto, chorou ao nascer, sexo masculino, Apgar 9/9. Prestado os primeiros cuidados do RN com avaliação da neonatologista e encaminhado ao berçário para continuidade da assistência ao neonato. Após 20 horas foi constatado o óbito do cliente. A experiência de termos vivenciado o nascimento de um feto anencefálico nos fez refletir sobre as conseqüências das malformações do tubo neural e principalmente despertou em cada uma de nós a necessidade de buscar conhecimento cientifico para melhor entendermos essa patologia que não permite ao ser humano o privilégio da vida extra uterina.