INTRODUÇÃO:A síndrome de Budd-Chiari é considerada um distúrbio raro na população e potencialmente fatal, ocorrendo uma obstrução completa ou parcial da circulação venosa da veia hepática principal, com ou sem o envolvimento da veia cava inferior ocasionando a interrupção do fluxo venoso e portanto causando uma hipertensão portal, tendo como resultado um quadro de hepatopatia congestiva, isquemia microvascular, hipertensão portal não cirrótica, insuficiência hepática, ascite volumosa e hepatomegalia.O tratamento baseia-se no diagnóstico precoce, na monitoração clínica, laboratorial, introdução de drogas, intervenção cirúrgica ou transplante hepático, proporcionando uma satisfatória qualidade de vida. Podemos observar o quando a assistência de enfermagem é fundamental na melhora do paciente, promovendo a sustentação da vida e da saúde, agindo na recuperação da patologia bem como ajudando a minimizar as prováveis seqüelas.OBJETIVOS:Relatar a experiência vivenciada ao elaborar uma sistematização da assistência de enfermagem ao um paciente com síndrome de Budd-Chiari.METODOLOGIA:Estudo descritivo,como relato de experiência que teve como sujeito do estudo paciente adulto do sexo masculino.A coleta de dados realizou-se no período de março a abril de 2009, onde foi utilizado a anamnese e observação.Os dados foram organizados e interpretados de acordo com a literatura pertinente.O estudo seguiu as orientações éticas estabelecidas pela resolução 196/96 do Conselho Nacional de Saúde.RESULTADOS:A aplicabilidade da sistematização da assistência de enfermagem contribui para melhora do quadro clínico dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari.Após realizar a anamnese e exame físico foram identificados como principais diagnósticos de enfermagem:mobilidade no leito prejudicada relacionada ao desconforto e dor, ansiedade relacionada a mudança no estado de saúde, risco de infecção relacionado aos procedimentos invasivos, nutrição desequilibrada relacionada com náuseas e vômitos,após traçado os diagnósticos foi elaborado as intervenções cabíveis.CONCLUSÃO:Sabendo que os somatórios do plano de cuidado de enfermagem individualizados juntamente com o tratamento médico e a assistência da equipe de enfermagem resultam no controle e estabilização do estado de saúde do paciente, é necessária a intervenção física e psicologicamente, aplicando a Sistematização de Assistência de Enfermagem, de forma a promover a saúde do indivíduo.