O impacto dos defeitos congênitos no Brasil vem aumentando progressivamente tendo passado da quinta para a segunda causa de óbitos em menores de um ano, apontando para a necessidade de estratégias especificas na política de saúde. Cerca de 50 a 60% das anomalias congênitas são de etiologia desconhecida, e os agentes ambientais correspondem a cerca de 7 a 10% sendo que estes podem ser evitados. O presente estudo teve como objetivo fazer um levantamento das mortalidades provocadas por malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas na região norte e quais estados com maior incidência. Foram utilizados os dados do Banco de dados do Sistema Único de Saúde (DATASUS) e do Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE) no ano de 2008. Foram calculadas taxas de mortalidade padronizadas para malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas, assim como a sua distribuição entre os estados da região norte. Analisou-se a relação entre as taxas de mortalidade, o sexo e a população dos estados estudados. Na região, no ano de 2008 ocorreram 124 óbitos provocados por malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas, sendo 77 homens e 47 mulheres. O estado com maior mortalidade foi o Pará com 64 óbitos (52%), sendo 44 homens e 20 mulheres, seguido pelo estado do Amazonas com 17 óbitos (14%), sendo 7 homens e 10 mulheres, logo após veio o estado de Rondônia com 13 óbitos (10%) sendo 7 homens e 6 mulheres, em seguida ficando empatados os estados do Amapá e Tocantins cada um com 11 óbitos (9%), o Amapá com 5 homens e 6 mulheres e o Tocantins com 8 homens e 3 mulheres, finalizando com os estados de Roraima 5 óbitos (4%), 4 homens e 1 mulher, e os estado do Acre com 3 óbitos (2%), com 2 homens e 1 mulher. Constatou-se que a quantidade de óbitos provocados por malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas na região norte, tem relação com o tamanho da população e quantidade de neonatos, porém não pode ser considerado apenas esse fator, já que além dos fatores genéticos existem os ambientais, que incluem drogas e agentes patogênicos, que também podem provocar alterações congênitas, destacando assim a importância do acompanhamento do profissional da saúde durante o período pré-natal.