Introdução: Na Mucopolissacaridose tipo VI ou a Síndrome de Maroteaux-Lamy, ocorre uma deficiência da enzima Arylsulfatase B ou (ASB), que catalisa uma etapa da degradação do GAG sulfato de dermatan (SD). Os GAGs são um importante componente do tecido conjuntivo e, assim, estão presentes em todo o corpo, principalmente na pele, vias aéreas, valvas cardíacas e esqueleto. A falta da ASB faz com que o SD se acumule nas células desses e de outros tecidos, provocando amplas manifestações clínicas graves e progressivas. Nesse sentido, devido à falta trabalhos e pesquisas a respeito do binômio enfermagem-mucopolissacaridose e da importância da sistematização da assistência de enfermagem, procurou-se proporcionar a introdução da enfermagem na literatura científica como profissão qualificada e importante no tratamento multiprofissional, tendo com alvo específico a implementação da 1ª etapa (investigação) e da 2ª etapa (diagnóstico de enfermagem) da SAE, onde esta última, atualmente classifica-se utilizando a Taxonomia II da NANDA – International 2009/2010. Objetivo: Descrever os principais diagnósticos de enfermagem de clientes com a Síndrome de Maroteaux-Lamy (MPS VI). Metodologia: É um estudo descritivo com base em pesquisa bibliográfica, onde foi buscado as principais manifestações clínicas da Síndrome de Maroteaux-Lamy (MPS VI) nos referenciais teóricos elaborados pela National MPS Society (Guia para entender a MPS VI), Escola Paulista de Medicina da Unifesp/Genzyme do Brasil (Mucopolissacaridoses – manual de orientações) e no portal http://www.maroteaux-lamy.com, fornecendo características definidoras para a escolha dos diagnósticos de enfermagem, sendo estes categorizados de acordo com os domínios da Taxonomia II da NANDA International – 2009/2010. Resultados: Foram relacionados 39 diagnósticos de enfermagem, sendo no Domínio 2 (nutrição): 2; Domínio 3 (eliminação e troca): 4. Domínio 4 (atividade e repouso): 11; Domínio 5 (percepção e cognição): 3; Domínio 6 (autopercepção): 3; Domínio 7 (papéis e relacionamentos): 2; Domínio 8 (sexualidade): 2; Domínio 9 (enfrentamento e tolerância ao estresse): 1; Domínio 11 (segurança e proteção): 7; Domínio 12 (conforto): 2; Domínio 13 (crescimento e desenvolvimento): 2. Conclusão: Tais diagnósticos de enfermagem proporcionarão as bases para o planejamento da assistência, alcançando resultados esperados e a seleção de intervenções de enfermagem, onde os enfermeiros são responsáveis dentro da equipe multidisciplinar.