O sarcoma de Ewing é uma neoplasia óssea rara de comportamento biológico bastante agressivo (uma anormalidade citogenética, resultado de uma translocação entre os cromossomos 11 e 22) e uma forma de tumor ósseo maligno (câncer nos ossos) que atinge principalmente crianças e adolescentes, é mais freqüente em meninos brancos entre 10 e 20 anos, sendo mais raro em meninas, e também muito raro entre negros e asiáticos, bem como em adultos. Dor ou edema no sítio primário do tumor são os sinais de apresentação mais comuns. Em cerca de 30% dos pacientes ocorrem também sintomas sistêmicos como febre e perda de peso. Ocorre durante o período de crescimento ósseo rápido, geralmente na puberdade. Com a evolução dos agentes quimioterápicos, a sobrevida e a chance de cura dos pacientes com este tumor têm melhorado consideravelmente nos últimos anos. Os ossos mais afetados geralmente são os ossos longos (como o fêmur, a tíbia e o úmero) e a pelve. O risco de metástase é grande, quando são diagnosticados, entre 10 a 35% têm metástases à distância, especialmente por via hematogênea para os pulmões, ossos, fígado e medula óssea. O presente trabalho relata a etiofisiopatogenia do Sarcoma de Ewing, bem como suas manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e a assistência as principais atribuições do enfermeiro ao paciente portador de Sarcoma de Ewing. Trata-se de uma pesquisa bibliográfica e eletrônica (internet) do tipo qualitativa, atualizando os conhecimentos a respeito da temática. Baseado nessa busca pela excelência do cuidar, o profissional enfermeiro tem buscado o grande desafio da oncologia pediátrica, onde um cuidado especializado confere à competência técnica e sensibilidade necessária à promoção do cuidado humanizado.