Introdução: A Epidermólise Bolhosa (EB) pode ser definida como um grupo de doenças hereditárias raras, caracterizadas, essencialmente, por fragilidade cutânea que origina formação de bolhas por disjunção dermo-epidérmica, em conseqüência de pequenos traumatismos ou de fricção. Embora várias formas de EB tenham sido descritas, dois tipos se destacam, são as variantes de Weber-Cockayne e Koebner. Objetivo: Identificar os principais diagnósticos de enfermagem e elaborar um plano de cuidados individualizado ao paciente pediátrico, portador desta doença, elevando, assim, sua qualidade de vida. Metodologia: Trata-se de um relato de experiência, do tipo descritivo, com abordagem qualitativa, realizado em um hospital amigo da criança, em Belém do Pará, no mês de maio de 2009. Neste estudo, utilizaram-se como instrumentos a observação clínica e a coleta de dados do prontuário. Análise de Resultados: Foram identificados cinco diagnósticos de enfermagem, dentre os quais estão: risco de infecção relacionado à pele rompida e tecido traumatizado; integridade da pele prejudicada relacionada à sensibilidade alterada; nutrição desequilibrada (menos do que as necessidades corporais); motilidade física prejudicada relacionada ao desconforto e dor; enfrentamento familiar comprometido relacionado à doença prolongada. Conclusão: Este estudo nos proporcionou um maior conhecimento sobre esta doença rara e ainda, a partir dos dados coletados, identificar os principais diagnósticos de enfermagem, propondo a sistematização da assistência de enfermagem com o intuito de melhora na qualidade de vida desse paciente e contribuindo para a reinserção da criança no núcleo familiar.