OBJETIVO: Este trabalho tem por objetivo relatar a experiência de acadêmicas frente um neonato com Epidermolise Bolhosa juncional. REFERENCIAL TEÓRICO: A Epidermolise Bolhosa juncional é uma patologia com forma de transmissão genética autossômica recessiva, considerada como forma letal, sendo que suas manifestações ocorrem ao nascimento com bolhas tensas ou flácidas, serosas e hemorrágicas e erosões exudativas sangrantes, que ao menor trauma dissemina-se, onde as unhas podem estar ausentes ou espessas e lesões mucosas orais, esofágica e anais podem existir, sendo que o prognóstico é letal dentro de dois anos. METODOLOGIA: Trata-se de um relato de experiência de abordagem qualitativa vivenciado por alunas de graduação em enfermagem durante a prática em uma UTI Neonatal da disciplina Enfermagem em Neonatologia, em um hospital público de Belém. Foi realizada a coleta de dados através da análise de prontuário, entrevista e exame físico de um neonato acometido por Epidermolise Bolhosa juncional. A partir do levantamento dos problemas de enfermagem, foi desenvolvido a Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) para o paciente. ANÁLISE DE RESULTADOS: Após coleta do histórico do paciente, observamos que o neonato não possui familiar com esta patologia. Ao estudarmos o caso fizemos os seguintes diagnósticos de enfermagem: Alto risco para infecção, Risco de integridade tissular prejudicada, Integridade da pele prejudicada, Membrana oral alterada, Risco para vinculo pais e filhos prejudicado, Amamentação interrompida, assim como traçamos as cabíveis prescrições.CONCLUSÃO: Analisamos que os cuidados de enfermagem quando implementados de maneira efetiva resultam em um bom prognóstico para o neonato com esta enfermidade, principalmente relacionado ao curativo das lesões, desde que a mãe possa acompanhar os cuidados para que estes possam ser implementados por ela no seu lar.