Encefalocele é uma herniação do tecido cerebral devido a defeito congênito ou adquirido no cérebro. Na Encefalocele seus sinais clínicos incluem uma massa protuberante que pode ser pulsátil, constituídas por tecidos nervosos revestido por dura-máter e aracnóide,podendo conter liquido cefalorraquidiano no seu interior,podendo assumir a forma de um verdadeiro cisto. No cotidiano, de uma unidade de internação neonatal, é difícil para os profissionais de enfermagem o enfrentamento desse tipo de situação, em razão da sua complexidade. Desencadeando, portanto, a preocupação em garantir e ampliar a qualidade do cuidado prestado a esse recém-nascido e respectiva família. Trata-se de um estudo de caso, com caráter descritivo, com abordagem qualitativa. O estudo foi realizado em uma instituição de saúde conveniada ao SUS especializada em atendimento pediátrico de atenção terciária, situada em Fortaleza/CE. Escolheu-se como sujeito da pesquisa uma paciente RN do sexo feminino com 9 dias de idade com diagnóstico médico de Encefalocele. A pesquisa foi feita seguindo as normas da Resolução 196/96 que rege estudos realizados com seres vivos.Os dados colhidos da pesquisa foi através da documentação indireta, com consultas ao prontuário do paciente e revisão bibliográfica, como também a avaliação física do cliente.Nesse estudo propomos a elaborar e estruturar um instrumento de assistência de Enfermagem a esse recém-nascido com malformação cerebral de acordo com os seus diagnósticos de Enfermagem com a perspectiva de torná-lo o mais adequado à unidade de internação do RN abordado. Esse instrumento tem a função de orientar os cuidados a esse recém-nascido com base nas necessidades individualizadas de assistência de enfermagem, e contribuir para a qualidade do atendimento, assegurando que esse RN não seja lesado em seus direitos diante da vida.