Introdução: Em decorrência dos avanços no diagnóstico pré-natal nas últimas duas décadas permitiu-se o aprimoramento da detecção e o manejo das anormalidades do trato urinário. A ultra-sonografia pré-natal permite o reconhecimento de anormalidades urológicas que somente seriam identificadas tardiamente, quando surgissem sintomas de pielonefrite, dor abdominal e cólica renal. Objetivo: Rever os principais avanços ocorridos no manejo das nefrouropatias detectadas intra-útero. Metodologia: Trata-se de uma revisão da literatura sobre o diagnóstico pré-natal das anomalias do trato urinário, com base em artigos científicos encontrados nos bancos de dados Scielo e Bireme. Resultado: Dependendo do critério ecográfico adotado, pode-se suspeitar de anormalidade envolvendo o trato urinário em 1 a cada 100 gestações. Na conduta pré-natal devem ser considerados: o bem-estar fetal; a idade gestacional; se a hidronefrose é unilateral ou bilateral; e o volume de líquido amniótico. Após o nascimento, deve ser iniciada a profilaxia antibiótica e obtidos exame ultra-sonográfico e uretrocistografia miccional, no caso de hidronefrose moderada ou grave, cintilografia renal também é recomendada. As uropatias mais freqüentes identificadas na investigação de hidronefrose fetal são obstrução de junção de ureteropélvica, refluxo vesicoureteral, rim displásico multicístico, megaureter primário e válvula de uretra posterior. A pesquisa da literatura e os dados do estudo mostram que a maioria dessas anormalidades pode ser conduzida de modo conservador, com a exceção clara da válvula de uretra posterior. A ultra-sonografia fetal tem permitido a detecção das anomalias do trato urinário em neonatos quase sempre assintomáticos. No pós-natal, é necessária uma adequada investigação, além da determinação de quais anomalias precisarão de intervenção (cirúrgica ou conservadora). No entanto, a melhor compreensão da história natural de uropatias possibilita uma abordagem mais conservadora dessas condições.