O presente estudo tem como objetivo compreender o papel do enfermeiro em relação à orientação à família do portador de Síndrome de Down (SD), entender o processo de aceitação da síndrome pela família através do aconselhamento do enfermeiro sobre a SD e as repercussões dessa deformidade congênita no âmbito familiar. O impacto emocional negativo emerge fortemente ao descobrir a condição do filho recém-nascido; porém, posteriormente, surge um conformismo em relação à situação, levando a família experimentar sentimentos ambivalentes. Acredita-se que a orientação constitua o primeiro passo para a superação da nova situação de vida dessas pessoas. O diagnóstico de Síndrome de Down pode ser feito em berçário. A presença da criança atípica leva a desagregação da família. A intervenção da enfermeira ensinando técnicas higiênicas, alimentares e de estimulação precoce poderá permitir um ajuste melhor da família.Trata-se de uma revisão bibliográfica cuja metodologia baseou-se em dados digitais do Scielo (Scientifc Eletronic Library Online), com intervalo temporal de 1993-2008. Como resultados a revisão localizou estudos que foram categorizados em unidades temáticas: os pais e o filho com SD, o irmão do portador de SD além do enfermeiro e a relação com os membros da família do portador de SD. Podemos apreender que o enfermeiro deve prestar uma ação imprescindível relacionada ao aconselhamento e orientação a essa família, sendo, portanto, de responsabilidade dos pais a estimulação da independência futura de seus filhos, sob a supervisão do profissional enfermeiro.