Introdução: O câncer infantojuvenil representa cerca de 2% a 3% de todos os casos de cânceres no Brasil e é a principal causa de morte por doenças em crianças e adolescentes, sendo o diagnóstico precoce crucial para aumentar as chances de sucesso no tratamento. No entanto, seus sintomas podem ser confundidos com outras patologias comuns na infância, tornando o diagnóstico de câncer tardio. Diante disso, entende-se a importância do enfermeiro em prestar uma assistência de enfermagem qualificada, integral e contínua a esse público em específico e pautada no conhecimento técnico-científico. Objetivo: Analisar e compreender a importância do papel da atuação da enfermagem no diagnóstico precoce do câncer infantojuvenil. Metodologia: Trata-se de um estudo de revisão sistemática realizada nas bases de dados do SciELO e LILACS, durante o mês de julho de 2024, e como critérios de inclusão foram selecionados artigos publicados nos últimos 5 anos, nos idiomas português e inglês, tendo como descritores "Enfermagem" AND "Neoplasias" AND "Criança". Resultados e discussões: Podemos observar através das leituras que, ao contrário do habitual para outras idades, o câncer em crianças e adolescentes costuma ter um menor tempo de latência e por se desenvolver de maneira rápida, pode apresentar sintomas inespecíficos, desse modo dificultando a detecção precoce de sinais e sintomas, o que por várias vezes é realizado em estágios mais avançados da doença, dificultando assim o início do tratamento. Neste contexto, o enfermeiro é compreendido como um profissional crucial para a detecção prévia da doença, pois sua assistência direta com as famílias permite uma vigilância mais atenta na identificação prematura dos sintomas relacionados ao câncer infantojuvenil, sendo assim um importante instrumento na detecção dos sinais e sintomas relacionados. Assim sendo, é fundamental que os profissionais de enfermagem estejam conscientes da importância da identificação precoce do câncer infantojuvenil para garantir o melhor resultado possível para seus pacientes. Considerações finais: Portanto, é imprescindível que os profissionais da enfermagem tenham acesso a informações contínuas e atualizadas, realizadas através de treinamentos específicos, eventos educacionais e publicações especializadas, buscando sempre uma educação continuada para detecção precoce e um melhor prognóstico do câncer infantojuvenil.