Introdução: As Anomalias Congênitas são definidas como alterações estruturais ou funcionais que ocorrem durante o desenvolvimento do feto e podem ser detectadas antes, durante ou após o nascimento. Estima-se que em todo o mundo, pelo menos 6% dos nascidos vivos são diagnosticados com alguma anomalia congênita, resultando na morte de aproximadamente 300 mil crianças no mundo entre a 1ª e 4ª semana de vida. No Brasil, as anomalias congênitas destacam-se como uma das maiores causas de mortalidade infantil. Como importante causa de mortalidade infantil, questiona-se: Qual a realidade epidemiológica de anomalias congênitas em recém-nascidos no Estado do Maranhão? Objetivo: Descrever a ocorrência de anomalias congênitas em recém-nascidos no estado do Maranhão. Metodologia: Estudo descritivo com dados primários capturados no Sistema de Informação Sobre Nascidos Vivos (SINASC) no período de 2013 a 2022. Após capturados, os dados foram inseridos em planilha do Excel e organizados por macrorregião, município e descrição do caso segundo definido pelo CID 10. Resultados: No período de 2013 a 2022, foram registrados 380.528 nascidos vivos no Maranhão, dos quais 3.543 (0,93%) apresentaram alguma anomalia congênita, correspondendo a 354 nascidos vivos por ano. A prevalência de anomalias congênitas foi de 93 casos por 10.000 nascidos vivos tendo o maior número de casos em 2016 (n=450) e em 2021 com 425 casos, sendo a microcefalia a mais prevalente. A Macrorregional Norte foi a que apresentou maior número de casos. Ressalta-se que a capital do Estado se situa nessa macrorregião e é responsável pelo maior número de notificações por ser referência em saúde materno-infantil para os demais municípios do Maranhão. Conclusões: Torna-se cada vez mais necessário qualificar a notificação dos casos de anomalias congênitas na Declaração de Nascido Vivo com o objetivo de aprimorar e fortalecer o diagnóstico de anomalias congênitas ao nascimento e, desse modo, organizar a rede de atenção ao recém-nascido de risco.