Introdução: A hemocromatose neonatal (HN) consiste em uma das causas mais comuns para ocorrência de insuficiência hepática em neonatos. É, geralmente, considerada congênita e familiar, mas não hereditária e em casos raros, a HN pode ser causada por outras condições, como certas infecções perinatais (parvovírus B19 ou citomegalovírus). A partir das 18 semanas de gestação, os sinais intrauterinos que podem sugerir HN são restrição de crescimento fetal, oligoidrâmnio, hidropisia fetal, hepatomegalia fetal, ascite, prematuridade, anemia inexplicável ou morte fetal no final do segundo e terceiro trimestres. O diagnóstico definitivo é dado pela demonstração de acúmulo de ferro nos tecidos extra-hepáticos. Objetivo: Evidenciar os prognósticos da hemocromatose neonatal. Metodologia: Revisão integrativa da literatura realizada na base de dados: Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (MEDLINE), a partir de estratégia de busca avançada auxiliada pelos operadores booleanos “AND” e “OR” associando aos descritores. Dentre os critérios de inclusão encontram-se: artigos científicos disponíveis na íntegra, sem restrição de idioma, publicados entre os anos de 2014 a 2024. Já os de exclusão, referem-se a materiais de literatura cinzenta. Resultados e discussão: Foram encontrados 45 materiais, dos quais 07 foram incluídos na pesquisa. Dentre os achados, a HN pode gerar insuficiência hepática logo após o nascimento, consequentemente os recém-nascidos podem apresentar hipoglicemia, coagulopatia, hipoalbuminemia, icterícia e edema, e podem ser oligúricos. Ainda, podem evoluir para anemia severa, sangramento, distúrbios metabólicos, encefalopatia hepática e falência renal. Dessa forma, a morte pode ocorrer nos primeiros dias ou semanas de vida, devido à falência múltipla de órgãos. Em relação às anormalidades laboratoriais, é possível haver hiperbilirrubinemia significativa, níveis elevados de ?-fetoproteína e ferritina sérica, níveis baixos de transferrina e alta saturação de ferro. O tratamento mais comum é o transplante de fígado nos primeiros três meses de vida. Considerações finais: A hemocromatose neonatal é uma condição que a criança armazena ferro de forma excessiva durante o tempo que permanece no ventre materno. Outrossim, a HN é potencialmente fatal, sendo de suma importância descobrir medidas que colaborem para redução desses casos.