Introdução: A Doença de Creutzfeldt-Jakob-(DCJ) é uma doença neurodegenerativa, caracterizada por provocar uma desordem cerebral com perda de memória e tremores. A causa da Encefalopatia e a sua transmissão estão ligadas a uma partícula proteinácea infectante denominada de “PRÍON”, que são proteínas altamente estáveis e resistentes presentes em ruminantes e transmissível para o ser humano a partir de sua carne infectada. Objetivo: Relatar o caso de um paciente do sexo masculino, internado em um Hospital de alta complexidade da rede pública do estado de Pernambuco para investigação da doença de Creutzfeldt-Jakob conhecida como doença da vaca louca. Metodologia: Durante o estágio da graduação em Enfermagem do 6º período da Universidade da Federal de Pernambuco no setor da Unidade de Terapia Intensiva da disciplina de Paciente Crítico no período de 20 a 24 de maio de 2024. Relato de experiência: Foi planejado o processo de enfermagem ao paciente J.C.V que estava internado em 18 de abril com suspeita da doença de Creutzfeldt-jacob. Apresentou-se em estado geral grave, porém hemodinamicamente estável, sintomas de tontura, desequilíbrio, incapacidade de deambular, disartria e alucinações visuais. Realizado traqueostomia no dia 03 de maio, higiene oral, corporal, troca de curativo diário em região sacra de úlcera por pressão grau 3 e trocantérica grau 2, aspiração de traqueostomia a cada 4 horas ou sempre que necessário. Intercorrência em 20 de maio, apresentou parada cardiorrespiratória foram realizadas as manobras de ressuscitação cardiopulmonar com êxito. Durante o tempo de acompanhamento das graduandas foi realizado a pesquisa da proteína 14.3.3 no líquido cefalorraquidiano na tentativa de confirmar o diagnóstico, o resultado obtido foi que a proteína estava ausente. Porém, mesmo assim não foi descartado a doença, pois em alguns casos só é possível realmente confirmar o diagnóstico após a morte do paciente, durante a necropsia e confirmação no tecido cerebral esponjoso, confirmando a Encefalite Espongiforme. Considerações finais: o pós-morte do paciente requer cuidados específicos como a cremação, pois ao ser enterrado pode contaminar o solo e espalhar o príon da proteína para a sociedade. Desse modo, é imprescindível o olhar crítico para o rastreio de usuários portadores da patologia de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), para que possam ser ofertados os cuidados especiais a estes indivíduos.