Introdução: A hemofilia é uma doença genética rara ligada ao cromossomo X que afeta principalmente homens, causando deficiências nos fatores de coagulação VIII (Hemofilia A) e IX (Hemofilia B). Isso resulta em sangramentos excessivos, exigindo reposição desses fatores. Em 2017, o Brasil foi o quarto país com mais casos de hemofilia, com 12.400 portadores. Demonstrando que é essencial que os profissionais de enfermagem estejam preparados para oferecer cuidados e educação em saúde a esses pacientes para uma melhor qualidade de vida dos mesmos. Objetivo: Mapear evidências científicas acerca da importância do conhecimento da enfermagem no impacto da qualidade de vida em pacientes hemofílicos. Método: Estudo de revisão integrativa com busca nas bases de dados: Scielo, Lilacs, PubMed, Web of Science e Scopus. Foram utilizados os descritores “Hemophilia”, “Quality of life” e “Nursing care”, com o operador booleano “AND”. Foram considerados artigos em português e inglês, publicados nos últimos 5 anos, que respondessem à pergunta norteadora “qual a importância do conhecimento da hemofilia para a enfermagem?”. A busca ocorreu em junho de 2024, e os artigos selecionados foram analisados qualitativamente. Resultados: Na busca inicial foram identificados 88 registros. Após o refinamento e aplicação de critérios foram selecionados 6 estudos. No que diz respeito à base de dados, 4 foram indexados na PubMed, 1 na Scopus e 1 na Web of Science. O ano de publicação dos estudos variou de 2019 a 2024. As pesquisas foram desenvolvidas na Espanha, Nigéria, Canadá, Japão e Irã. A amostra variou de 11 a 14 pacientes, com idades entre 18 e 73 anos. O cuidado multiprofissional e coordenado é essencial no manejo do paciente com hemofilia, com a enfermagem desempenhando um papel crucial na educação em saúde e na promoção do comprometimento terapêutico. A tomada de decisão compartilhada facilita o tratamento e reforça o papel do enfermeiro como agente de mudança. Pacientes com hemofilia enfrentam desafios físicos, sociais, e financeiros, como o alto custo do tratamento e a dificuldade de encontrar emprego. Portanto, é fundamental considerar as necessidades individuais e promover o envolvimento do paciente no controle da doença. Considerações Finais: As evidências indicam que é importante para os profissionais da enfermagem conhecerem sobre a hemofilia para prestarem um melhor atendimento aos pacientes hemofílicos, levando-os a ter com o tratamento correto uma melhor qualidade de vida.