INTRODUÇÃO: A malformação congênita é toda anomalia funcional ou estrutural, decorrendo de uma série de fatores genéticos, ambientais ou desconhecidos, que se manifestam logo ao nascimento ou tardiamente. A anomalia cromossômica, é um dos acidentes genéticos, que ocorre ao acaso durante a divisão celular no embrião, levando a malformação. Devido a tais fatores, as deformidades decorrentes dessas anomalias, podem afetar diversos órgãos e sistemas do corpo, causando malformação físicas e internas. OBJETIVO: Descrever o perfil epidemiológico de casos de anomalias congênitas de crianças menores de 5 anos, no estado do Maranhão, no ano de 2022. MÉTODOS: Trata-se de um estudo epidemiológico do tipo transversal com abordagem quantitativa, executado por meio do Sistema de Informações sobre Mortalidade - SIM, realizado com dados secundários, extraídos do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (DATASUS) considerando todos os casos notificados de anomalias congênitas de crianças menores de 5 anos, no estado do Maranhão em 2022. A coleta dos dados foi realizada por meio do programa TabNet Win 32, através das variáveis: macrorregião, sexo, raça/cor, local da ocorrência e município. Para a análise, os dados obtidos foram organizados no programa Microsoft Excel®, analisados por meio de estatística descritiva simples. RESULTADOS: No período estudado foram notificados 358 casos de malformação congênita no Maranhão. Considerando a variável sexo predominou-se o sexo masculino representando 56,14% (n=201). Quanto a raça/cor houve maior índice em pessoas pardas 66,75% (n=239), antecedido por brancas 18,43% (n=66). Em relação a variável local de ocorrência verificou-se predominância em hospital 94,13% (n=337). Entre as macrorregiões destacou-se a região Norte 59,49% (n=213), seguida pela região Sul 21,22% (n=76). CONCLUSÃO: Diante dos resultados apresentados, nota-se maior prevalência nos casos de malformação congênitas, no estado do Maranhão, em indivíduos do sexo masculino 56,14%, com preeminência de pessoas autodeclaradas pardas 66,75%, quanto ao local de ocorrência, houve predominância em hospitais 94,13% e a macrorregião com maior índice de casos notificados foi o Norte equivalendo a 59,49%. Medidas socioeducativas envolvendo o planejamento familiar tornam-se necessário para minimizar o número de casos, a fim de atuar no rastreio e na promoção de educação em saúde, sobretudo para mulheres em idade fértil e gestantes.