A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite inflamatória, multissistêmica, de origem ainda não elucidada. É caracterizada pela presença de lesões periódicas como úlceras orais e genitais, lesões cutâneas, oculares e vasculares, além de vários acometimentos sistêmicos menos recorrentes. O período mais comum de manifestação da doença se encontra entre a 2ª e a 4ª década de vida, contudo, pode ocorrer em qualquer idade, manifestando-se com uma discreta prevalência no sexo masculino. Os Critérios Internacionais para a Doença de Behçet (ICBD) são usados para o diagnóstico e incluem: aftose oral – 2 pontos, aftose genital -2 pontos, pseudofoliculite e eritema nodoso - 1 ponto, uveíte anterior, uveíte posterior e vasculite retiniana -1 ponto, flebite superficial, trombose venosa profunda, trombose arterial e aneurisma - 1 ponto e presença do fenômeno da patergia/ teste de partegia - 1 ponto. É diagnosticado com DB se obtiver a soma de 3 ou mais pontos. Tem-se como objetivo relatar o caso de um paciente jovem com Doença de Behçet. Este estudo é do tipo relato de caso. Obteve-se a aprovação do Comitê de Ética local. A coleta dos dados foi realizada na residência do participante a fim de buscar o acesso aos exames documentais, bem como a realização do exame físico e o relato do paciente. Participou deste estudo, um paciente do sexo masculino, jovem, com DB. A coleta e análise dos dados ocorreu entre agosto e novembro de 2019, foi realizado anamnese, exame físico e análise clínica e de exames desde o evento da trombose venosa profunda em 2013 até a data da coleta. Este paciente apresentou um quadro clínico de trombose venosa profunda (TVP) em femoral direita sem uma etiologia conhecida e sem a presença fatores desencadeantes. Posteriormente, apresentou resistência ao uso do anticoagulante oral; sucessivas tromboflebites (12 episódios) e evidências clínicas e laboratoriais para a Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo (SAF), bem como a presença do Anticoagulante Lúpico e insuficiente dosagem de Vitamina D. Foi detectado na investigação clínica a presença de aftas desde a infância e lesões cutâneas, que somado ao quadro inicial da TVP, contribuiu com o diagnóstico da DB. Este relato de caso trará benefícios ao contribuir para compreensão e tratamento da Doença de Behçet e de possíveis doenças associadas. Poderá ainda provocar a reflexão dos trabalhadores e estudantes da área saúde e da enfermagem, em particular, ampliando seus conhecimentos em relação a esta patologia.