Introdução: A doença renal é prevalente em todas as faixas etárias. Embora a representatividade de crianças com a doença renal seja expressa em um quantitativo pequeno, às crianças afetadas representam desafios únicos para o sistema de saúde, pois é uma doença relativamente rara, porém grave que compromete a expectativa de vida com uma taxa de mortalidade específica por idade para crianças em diálise 30 a 150 vezes maior do que para crianças saudáveis. Objetivo: Caracterizar o perfil clínico e epidemiológico de crianças e adolescentes atendidos na nefrologia de um hospital universitário no estado do Rio de Janeiro. Metodologia: Trata-se de uma pesquisa quantitativa, do tipo descritivo exploratória, retrospectiva. Onde realizou-se o preenchimento de um formulário para auxiliar na extração de informações dos registros da equipe multidisciplinar em prontuários eletrônicos de crianças e adolescentes com disfunção renal. Resultados: De acordo com os 53 prontuários analisados, 62,3% se referem a pacientes do sexo masculino, com predominância em 58,5% da cor parda e similaridade no quantitativo percentual das idades em todos os intervalos de tempo estabelecidos. Verificou-se que mais da metade obteve assistência ambulatorial, onde a principal causa de internação ou consulta foi caracterizada por quadro de proteinúria em 22,1% dos pacientes. No que concerne aos antecedentes pessoais, a maior prevalência foi de anomalias congênitas em 33,3%. Já em relação aos antecedentes familiares, constata-se que 58,3% dos prontuários, não apresentavam registro contendo tais informações. Dentre os pacientes, a doença renal crônica manifestou maior prevalência em 41,5% dos pacientes, seguido da síndrome nefrótica em 22,6%. Em relação ao tipo de tratamento ou terapia renal substitutiva, constata-se que, em ambos os sexos, prevaleceu o tratamento conservador em mais de 50% dos participantes. Quanto aos desfechos apresentados, observou-se um elevado índice de altas com necessidade de acompanhamento ambulatorial em 77,4% dos pacientes. Conclusão: Concluiu-se a importância da realização de novos estudos focando na avaliação diagnóstica antecipada, visando selecionar o tratamento mais adequado para cada paciente, uma vez que as crianças e adolescentes que apresentam essas características clínicas e epidemiológicas requerem um cuidado contínuo a longo prazo, a fim de acompanhar a evolução ou regressão da doença, desenvolvendo uma assistência individualizada, segura e de qualidade.