Introdução: A síndrome de Prune-Belly é uma doença congênita rara, mais prevalente no sexo masculino e caracterizada por musculatura abdominal deficiente ou ausente, criptorquidismo bilateral e anomalias do trato urinário, podendo também estar associada a outras malformações cardíacas, pulmonares, osteoarticulares, gastrointestinais e genitais. A sua etiologia ainda é desconhecida, porém dentre as teorias existentes que tentam explicá-la, duas são predominantes: a teoria do defeito mesodérmico e a teoria obstrutiva. As indicações terapêuticas consistem na correção das três principais malformações, todavia ainda deve-se considerar os aspectos individuais de cada caso. Objetivo: Descrever um relato científico de experiência de assistência de enfermagem a um lactente com síndrome de Prune- Belly. Metodologia: Estudo descritivo, a partir da técnica da narrativa escrita de relato de experiência numa UTI pediátrica de Hospital Universitário, contextualizando experiência e resultados. Resultados: Nesse sentido, a vivência foi construída a partir do conhecimento da história clínica, estado geral de saúde, medicações em uso, análise física e hemodinâmica do lactente por meio da realização de exame físico e monitoração dos sinais vitais, cuidados e avaliação de cicatrizes cirúrgicas de laparotomia, ureterostomia e orquidopexia, além de intervenções diante de intercorrências no atendimento, especificamente, relacionadas ao trato gastrointestinal, um dos sistemas que comumentemente é afetado na síndrome. Conclusões: A assistência de enfermagem é essencial no cuidado à pacientes com necessidade de manutenção da vida. Entretanto, soleva-se problemática acerca da escassa qualificação de profissionais para lidar com casos raros e complexos como a síndrome de Prune- Belly, fazendo-se necessário que essa capacitação seja enfatizada ainda no processo de formação destes, desenvolvendo competências que forneçam um cuidado integral e individualizado e que proporcionem uma maior sobrevida ao paciente. Ademais, a literatura descritiva existente acerca da doença ainda é limitada, o que intensifica os desafios quanto a sua abordagem e evidencia a carência de um maior empenho na produção de novas pesquisas, no intuito de compreender seus aspectos e ampliar os avanços quanto ao seu manejo.