INTRODUÇÃO: Durante o Estagio Supervisionado em um hospital universitário na cidade de Cajazeiras, Pb, foi admitido um paciente diagnosticado com Síndrome de Alagille, o caso chamou atenção da equipe por tratar-se de uma doença rara, motivando-os a conhecer melhor sobre a patologia para facilitar a compreensão do quadro clínico do mesmo. OBJETIVO: Relatar a experiência de uma estagiaria de Enfermagem, juntamente com sua orientadora e uma enfermeira do setor ao qual o paciente estava internado, associada a busca na literatura para melhor entendimento da doença. METODOLOGIA: Trata-se de um relato de experiência, realizado no mês de junho de 2023, durante o estagio supervisionado, em um hospital universitário, onde foi realizada uma busca na literatura para aprimorar os conhecimentos sobre o caso analisado. RESULTADOS: A síndrome de Alagille ou displasia arterio-hepática é definida por Carrijo et al (2021), como uma doença autossômica dominante, que afeta vários sistemas do corpo, atingindo 1 a cada 30 mil nascidos vivos e esta associada a defeito na produção da proteína JAGGED-1 (Sousa e Resende, 2018). Tal proteína esta presente na membrana de algumas células e faz parte de uma via de sinalização muito importante ao ligar-se aos receptores NOTCH das células adjacentes, indicando como algumas célula devem desenvolver-se em um embrião em crescimento, principalmente nas relacionadas ao coração, fígado, olhos, ouvidos e coluna vertebral e, ao longo da vida, continua tendo destaque no desenvolvimento de novas células sanguíneas (MEDLINE PLUS, 2020). No caso da síndrome mencionada, há uma mutação que torna a proteína JAGGED-1 anormal e curta, impedindo a sinalização, gerando falhas no desenvolvimento dos órgãos citados. Com relação ao paciente em questão, evidenciou-se hepatopatia, cardiopatia (CIV e CIA), pés tortos congênitos, alterações típicas na face, xantomas em diversas regiões do corpo e prurido. CONCLUSÃO: Ao associar o quadro clínico do paciente com a pesquisa científica, tornou-se possível empoderar-se sobre a temática e compreender melhor cada sinal apresentado. Além disso, de forma multiprofissional, é importantíssimo saber identificar e diferenciar as características da doença para que novos diagnósticos sejam investigados e fechados, além de proporcionar subsídios que garantam uma assistência ainda melhor ao paciente. Outrossim, tal vivência enriqueceu o aprendizado dos envolvidos e contribuiu para melhor abordagem em situações futuras.