Introdução: A Osteogênese Imperfeita (OI), conhecida como ossos de vidro, é uma condição genética sistêmica que afeta os tecidos conjuntivos devido à irregularidade na síntese ou processamento do colágeno tipo I. Caracteriza-se pela fragilidade óssea, comprometimento das articulações, perda auditiva progressiva, lesões oculares, deformidades craniofaciais e desenvolvimento de distúrbios pulmonares. O tratamento baseia-se no manejo dos sintomas, prevenção de fraturas e aumento da massa óssea, incluindo terapias cirúrgicas e não cirúrgicas que dependem da avaliação e acompanhamento de uma equipe multiprofissional. Nesse viés, a Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) é uma ferramenta primordial para a efetivação do cuidado integral e individualizado pelo enfermeiro. Objetivo: Relatar a experiência da aplicabilidade da SAE na assistência a uma paciente pediátrica com OI por uma acadêmica de enfermagem. Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo com abordagem qualitativa realizado durante a disciplina de Saúde da Criança e do Adolescente II, a qual permite aos estudantes a execução dos cuidados instruídos em um hospital infantil de Teresina (PI), em junho de 2023. Assim, foi oportunizado à acadêmica a assistência a uma paciente com OI, na qual realizou-se a coleta de dados a partir da anamnese e exame físico, seguidos da elaboração de Diagnósticos de Enfermagem (DEs) baseada na taxonomia NANDA, NOC e NIC. Resultados: A SAE foi aplicada com uma paciente de 2 anos e 6 meses, diagnosticada no período perinatal e em tratamento desde então, internada para terapia medicamentosa. Sistematizou-se o cuidado para selecionar intervenções pertinentes fundamentadas na associação de DEs aos problemas relativos à OI: integridade tissular prejudicada associada à doença crítica, mobilidade física prejudicada relacionada à resistência física insuficiente, desobstrução ineficaz das vias aéreas relacionada à secreções retidas, risco de aspiração associado à dificuldade para deglutir, conforto prejudicado associado à sintomas relacionados à doença e risco de infecção associado à procedimentos invasivos. Considerações finais: Enfatiza-se que a SAE é um instrumento imprescindível para a assistência de qualidade, direcionada às necessidades específicas, por meio dos DEs que norteiam a implementação de intervenções adequadas, contribuindo para o aprimoramento do cuidado à pacientes com OI e para o desenvolvimento de competências essenciais aos estudantes da área da saúde.