A assistência prestada aos pacientes com cardiopatias congênitas é de extrema importância para o diagnóstico precoce e o tratamento eficaz dessas malformações. Essas alterações no coração e nos grandes vasos sanguíneos podem ocorrer durante o desenvolvimento fetal e têm uma incidência significativa, sendo a segunda causa de morte na primeira infância. No entanto, o diagnóstico no pré-natal e no nascimento pode ser desafiador, o que evidencia a necessidade de um acompanhamento adequado e de uma assistência de qualidade. Este estudo é uma revisão integrativa de literatura que busca sintetizar informações sobre os cuidados de enfermagem na assistência aos pacientes com cardiopatias congênitas. Foram selecionados 4 artigos qualitativos publicados entre 2014 e 2019, que abordam diferentes aspectos relacionados ao tema. Os resultados indicam que os pacientes com cardiopatias congênitas, principalmente aqueles com complexidade moderada e grave, enfrentam desafios na transição do cuidado pediátrico para o cuidado adulto, devido à falta de cobertura e experiência nessa área. Além disso, os pais de crianças com defeitos cardíacos congênitos críticos podem enfrentar problemas de saúde mental e é sugerido que os serviços de saúde mental sejam integrados aos cuidados rotineiros de cardiologia pediátrica. Outro aspecto destacado é a importância do acompanhamento ao longo da vida dos pacientes com cardiopatias congênitas, uma vez que a doença não desaparece e requer cuidados específicos. No entanto, é ressaltado que poucos estudos abordaram as etapas do processo de enfermagem inter-relacionadas nessa área, evidenciando a necessidade de mais pesquisas para aprofundar o conhecimento e melhorar a prática de enfermagem em cardiologia pediátrica. Assim, conclui- se que, a assistência aos pacientes com cardiopatias congênitas exige uma abordagem multidisciplinar, na qual os enfermeiros desempenham um papel fundamental. É essencial um acompanhamento adequado durante o pré-natal, o diagnóstico precoce e o tratamento eficaz para reduzir as taxas de morbimortalidade neonatal. Além disso, a integração de serviços de saúde mental nos cuidados de cardiologia pediátrica e o aprimoramento da prática de enfermagem nessa área são aspectos importantes a serem considerados. Palavras-chave: Cardiopatias Congênitas, Cuidados de Enfermagem, Cardiologia.