Introdução: A Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) é uma doença rara, grave e potencialmente letal a partir de uma reação monocutânea aguda causada principalmente pelo efeito adverso do uso de fármacos. Ela se caracteriza por um deslocamento extenso e necrose da epiderme, que inicialmente começa com bolhas que vão se desprendendo formando áreas que ficam expostas como queimaduras de segundo grau, além disso também apresentam febre, queixas álgicas em garganta e boca, eritemas e erupções, pruridos intensos e edemas. Diante dessa problemática, cabe ao profissional de enfermagem, cuidados que permitam a respostas humanas e a recuperação da saúde. Objetivo: Relatar a experiência do cuidado de Enfermagem a um paciente com SSJ. Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo, do tipo relato de experiência, desenvolvido através da aplicação da Sistematização Aplicada a Enfermagem (SAE), em um paciente da unidade de terapia intensiva pediátrica realizado em um Hospital Infantil no município de João Pessoa, Paraíba, Brasil. Resultados: Adolescente, sexo masculino, 15 anos, os sintomas da SSJ apareceram após o uso do fenobarbital e foram elaborados os seguintes Diagnósticos de Enfermagem: integridade da pele prejudicada, mobilidade física prejudicada, risco de infecção, termorregulação ineficaz, volume excessivo de líquidos, integridade da mucosa oral prejudicada, dor aguda e as principais intervenções: realizar curativos, explicar cuidados com a pele, afastar possíveis objetos que possam machucar o paciente, cuidado no manejo adequado ao paciente, utilizar técnicas assépticas, observar sinais e sintomas de infecções, uso de lenções estéreis com vaselina, monitorar a cor e a temperatura da pele, banho morno, ,controle do choque, monitoração hídrica, monitorar a mucosa oral regularmente, avaliar a dor, medidas não farmacológicas para dor. Conclusão: A experiência de cuidar de um paciente com SSJ foi enriquecedora, além de permitir o aprimoramento dos conhecimentos na SAE. A SAE, nos direciona para um cuidado objetivo e resolutivo e além disso oferece um melhor conhecimento aos profissionais de enfermagem para uma assistência de qualidade.