INTRODUÇÃO: O pré-natal visa a assistência essencial com a intenção de prevenir e intervir sobre fatores de risco para complicações à saúde das mães e de seus recém-nascidos. Com isso, o enfermeiro surge como um profissional habilitado para acompanhar a gestação, e para prestar assistência em possíveis anomalias congênitas que são identificadas no nascimento fazendo parte de um grupo diversificado de distúrbios com origem no pré-natal. OBJETIVO: Analisar a assistência de enfermagem em um pré-natal de alto risco de um feto com anomalia congênita a partir de uma revisão literária. METODOLOGIA: Foi realizada uma revisão literária sistemática, utilizando-se descritores relacionados a anomalia congênita, enfermagem e pré-natal, totalizando 7 artigos. As bases de dados pesquisadas foram LILACS, BDENF, SCIELO e Google Acadêmico. RESULTADOS: A amostra final desta revisão foi constituída por sete artigos científicos, selecionados pelos critérios de inclusão previamente estabelecidos. Destes, 28,6% foram encontrados na base de dados LILACS, 28,6% na BDENF, 14,3% na biblioteca virtual da Universidade Federal do Rio de Janeiro, 14,3% no Google Acadêmico e um na Scielo. Pode-se perceber que assistência de enfermagem, é praticamente universal, mas que ainda permeiam desigualdades no acesso a assistência adequada, que teriam potencialidades para reverter os indicadores perinatais negativos ainda observados no país. Existe a necessidade de fomentação de estratégias e políticas voltadas às populações menos favorecidas socialmente, visando prover o ingresso no pré-natal e o contato com os serviços de saúde. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Em virtude dos fatos mencionados, pode-se perceber que assistência de enfermagem, é praticamente universal, mas que ainda permeiam desigualdade no acesso, sendo necessário salientar a importância dos profissionais serem preparados para ofertar assistência de qualidade para essas famílias. Para ampliar conhecimentos e discussões sobre essa temática abordada, sugerem-se novas pesquisas.