Introdução: O presente trabalho que tem como objetivo, explicar através de um estudo bibliográfico, com abordagem qualitativa, que a hemofilia é uma doença genética, na qual acontecem alterações na coagulação. As manifestações clinicas ocorrem a partir de sangramentos e hemorragias mais frequente nas articulações. Desta forma, o cuidado com o paciente hemofílico é de extrema importância, sendo necessário que uma equipe multidisciplinar desenvolva um plano de tratamento robusto para prevenir os sangramentos e melhorar os sintomas da doença. Objetivo: Realizar uma pesquisa integrativa sobre as ações de enfermagem ao paciente hemofílico juntamente com a explanação das características da hemofilia. Métodos: Tratar-se de uma revisão integrativa e sistemática da literatura, descritiva, de aspecto qualitativo. A busca será realizada em quatro bases de dados e em um banco de dados: SCIELO, LILACS e SCHOLAR. Os critérios de inclusão serão: artigos no período de 2010 a 2021, (sendo necessário referenciar artigos mais antigos, por serem fundamentais para contar pontos importantes sobre o tema), contribuindo de forma positiva em relação ao aprendizado acadêmico, sobre o Processo de Enfermagem no atendimento, assistência e cuidado aos pacientes com hemofilia. Resultados: faz-se necessário mencionar as demais competências do enfermeiro, como as atividades técnicas educativas, incluindo a participação nas reuniões técnicas, oficinas, visita domiciliar e treinamento da dose domiciliar (treinamento de auto infusão destinado ao familiar e usuário que tem indicação de administração do fator de coagulação em domicílio). Conclusão: A enfermagem sempre está mais próxima do paciente, portanto é de responsabilidade do enfermeiro cuidar do paciente hemofílico prestando toda a assistência necessária, para que esse atendimento tenha qualidade e possua domínio das atividades. Ter um melhor conhecimento referente a patologia. Se faz indispensável o aprimoramento das assistências da enfermagem, já que exerce um papel fundamental para melhor a qualidade de vida, aumentar a autoestima dos pacientes, visto que, a hemofilia até o momento não tem cura.