INTRODUÇÃO: Megacólon Congênito refere-se a uma patologia relacionada à ausência ou deficiência de fibras nervosas no intestino, impedindo o adequado funcionamento deste órgão. A falha na eliminação do bolo fecal ocasiona a constipação intestinal, sendo necessária a adoção de medidas farmacológicas e não farmacológicas. Em casos mais graves, ainda, a confecção de uma colostomia pode ser necessária. OBJETIVO: Relatar a assistência da equipe de enfermagem à criança portadora de Megacólon Congênito submetida à confecção de uma colostomia. MÉTODO: Trata-se de um estudo de caso com abordagem qualitativa, do tipo documental, realizado em junho de 2022 no Ambulatório de Enfermagem em Estomaterapia da Universidade Regional do Cariri. A coleta de dados foi realizada através dos dados preenchidos e anexos ao prontuário de saúde da participante. A pesquisa obedeceu a todos os preceitos éticos e legais quanto à pesquisa com seres humanos, tendo sido aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa sob o parecer de nº 4.262.824. RESULTADOS: Paciente pediátrica, sexo feminino, encaminhada ao programa de estomias do serviço ambulatorial pela Secretaria de Saúde Municipal. Admitida no dia 12/03/2022, com laudo médico atestando confecção de colostomia temporal por complicação de Megacólon Congênito. Ao exame físico: colostomia presente em Quadrante Inferior Esquerdo, 20mm, de coloração vermelho vivo, funcionante, sem complicações em estoma e/ou pele periestoma. Realizou-se o cadastro da participante no serviço estadual direcionado às pessoas com estomias, e orientações à família em relação ao adequado corte e período da troca do dispositivo coletor, além de técnicas para a retirada atraumática do mesmo. Para além, discutiu-se sobre o uso de adjuvantes e sua importância na prevenção de complicações. Em virtude da detecção do uso de micropore e esparadrapo para possível melhor fixação da bolsa, esta prática foi desencorajada, com orientações acerca dos efeitos prejudiciais deste uso à integridade da pele da criança. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A assistência de enfermagem é de fundamental importância, favorecendo uma melhor adaptação do paciente e seus familiares à confecção do estoma. Orientações efetivas e o encorajamento dos familiares para com o manejo de crianças submetidas à colostomia podem auxiliar a desmistificar receios enfrentados pelos cuidadores.