Introdução: O diabetes insípido (DI) é uma síndrome caracterizada pela incapacidade de concentração do filtrado urinário, com consequente desenvolvimento de urina hipotônica e aumento de volume urinário. Pode ocorrer por deficiência do hormônio antidiurético (ADH) ou por resistência à sua ação nos túbulos renais. Quando há deficiência na síntese do ADH, o DI é chamado central, neuro-hipofisário ou neurogênico; quando há resistência à sua ação nos túbulos renais, é dito renal ou nefrogênico. O diagnóstico diferencial de DI inclui polidipsia primária (polidipsia psicogênica) e causas de diurese osmótica (CONITEC, 2020). Na polidipsia primária, o distúrbio inicial é o aumento da ingestão de água, manifestando-se principalmente em pacientes com transtornos psiquiátricos e mais raramente em pacientes com lesões hipotalâmicas que afetam o centro de controle da sede. A primeira manifestação do DI costuma ser noctúria devido à perda de capacidade de concentração da urina no período da noite. A apresentação clínica ocorre com poliúria e aumento da ingestão de água (polidipsia). É importante a diferenciação entre os tipos. O DI central, associado à redução na secreção de ADH, é mais frequentemente idiopático, ou associado a trauma, cirurgia, tumores da região hipotalâmica ou a encefalopatia hipóxica/isquêmica. Já o DI renal, associado a diferentes graus de resistência à ação do ADH, ocorre nas formas hereditárias, induzido por fármacos (por exemplo, lítio) ou secundário à hipercalcemia. Objetivo: O objetivo deste trabalho é informar e difundir o conhecimento acerca da fisiopatologia da doença. Metodologia: Trata-se de uma revisão de literatura, em bases de dados como SCIELO, BVS, CAPES, EBSCOHOST com os descritores em saúde “Diabetes insipidos", “Diabetes insípido neurogênico”, "Síndrome de Wolfram”. Foram localizados 06 artigos em portugues e inglês, que abordavam a temática que se apresentava na pesquisa, destes, 07 foram excluídos por abordarem assuntos adjacentes e em outro idioma, e 01 foi selecionado por tratar do tema de forma específica. Resultados e Discussão: Clinicamente, é importante avaliar o controle da noctúria e do volume urinário ao longo do dia, tendo como parâmetro a satisfação do paciente no controle desses sintomas. O prognóstico dos pacientes com DI depende da etiologia, das comorbidades associadas e da instituição de tratamento adequado. O acompanhamento do tratamento do DI central deve basear-se em critérios clínicos e laboratoriais.