INTRODUÇÃO: A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma dermatose hereditária rara, caracterizada pelo desenvolvimento de bolhas na região cutâneo mucosa de todo o corpo, em resposta ao trauma mínimo, ao calor ou a nenhuma causa aparente, podendo manifestar-se ao nascimento ou durante os primeiros anos de vida. Sua classificação é determinada pela modalidade de herança genética, distribuição anatômica das lesões e morbidez associada à doença. Sendo ela: simples, juncional e distrófica. OBJETIVO: Avaliar as produções científicas sobre as manifestações clínicas do paciente com Epidermólise Bolhosa. METODOLOGIA: Trata-se de uma revisão de literatura, cujos dados foram coletados a partir da base de dados Biblioteca Virtual em Saúde, Lilacs e Scielo, onde foram selecionados 10 artigos para compor a pesquisa. RESULTADOS: As manifestações da Epidermólise Bolhosa, por ser uma doença genética, aparecem já ao nascimento e na primeira infância. Algumas delas são muito graves ao nascimento, provocando o aparecimento de bolhas grandes e hemorragias que com o passar do tempo ficam menores e mais localizadas. Muitos tipos de EB podem melhorar na puberdade. Algumas variantes podem evoluir para cicatrizes e também formação mília. Pode haver alteração nas unhas e também queda de cabelo, assim como comprometimento da mucosa oral e dos dentes e outros órgãos como, aparelho gastrointestinal. Em algumas delas também pode surgir fraqueza muscular, dificultando os movimentos. CONCLUSÃO: A EB é uma doença complexa, muitas vezes letal, e com devastador efeito na qualidade de vida dos portadores que sobrevivem. As manifestações clínicas variam de acordo com cada subtipo da doença. O tratamento global da doença envolve terapia nutricional, manejo da dor e da anemia, prevenção de lesões, tratamento das lesões vigentes além do apoio psicológico do paciente e dos familiares. É importante fazer uma avaliação para observar os tipos de bolhas e feridas. Não existem medicamentos para curar a Epidermólise Bolhosa, entretanto existem medicamentos para aliviar alguns sintomas. De acordo com a pesquisa observou-se uma escassez de estudos sobre as manifestações clínicas.