INTRODUÇÃO: A Síndrome de Prune Belly é uma doença rara que acomete 1 a cada 35.000 a 50.000 indivíduos nascidos vivos, atinge principalmente bebês do sexo masculino, sua etiologia ainda é pouco esclarecida, caracterizada por uma tríade de anomalias, sendo elas: deficiência ou ausência da musculatura da parede abdominal, criptorquidia bilateral e malformação do trato urinário. OBJETIVO: Descrever um plano de cuidados de enfermagem ao paciente com síndrome de Prune Belly. METODOLOGIA: Trata-se de um plano de cuidados descrito a partir da experiência no processo de aprendizagem na residência multiprofissional em Saúde da Criança, em uma enfermaria pediátrica de um Hospital Universitário no Rio Grande do Norte, em 2019. O processo de enfermagem em todas as suas etapas são utilizados para a sistematização da assistência a criança com a síndrome de Prune Belly, norteada pelas taxonomias NANDA, NIC e NOC. RESULTADOS: As crianças hospitalizadas com esta síndrome, comumente é devido às consequências da evolução da doença, sendo elas, a doença renal crônica, hiponatremia, hipotermia, perda do reflexo de deglutição e dispneia e/ou dificuldade respiratória. Os possíveis diagnósticos de enfermagem a serem identificados e registrados são: Mobilidade física prejudicada, Desobstrução ineficaz das vias aéreas por secreções, Eliminação urinária prejudicada por lesão do trato urinário, Deglutição prejudicada por distúrbios neurológicos/neuromusculares, Risco de desequilíbrio na temperatura corporal, Risco de queda, Risco de Lesão por Pressão, podendo também diagnosticar o cuidador, alguns desses diagnósticos, são passíveis de intervenção direta e imediata, e outros com necessidade de intervenções contínuas. Na aplicação dos cuidados, deve-se realizar: a evolução de enfermagem, o processo de trabalho de enfermagem aberto na prescrição de cuidados, com mensuração do balanço hídrico, controle dos sinais vitais, manta térmica, mudança de decúbito a cada 2 horas, aspiração de vias aéreas, a administração de medicamentos na prescrição medica, manutenções e cuidados de dispositivos invasivos, dentre outros cuidados. CONCLUSÃO: Os fatores fisiopatológicos da criança, psicológicos e sociais do acompanhante e família, os cuidados prescritos na enfermaria pediátrica propiciam a elaboração de um plano diário de cuidados através da aplicação do processo de enfermagem, obtendo-se resultados imediatos, como também prolongados, obtendo assim melhora na qualidade de saúde da criança.