As doenças raras acometem 65 pessoas em cada 100.000 indivíduos, sendo 80% decorrentes de fatores genéticos e 20% advindas de causas ambientais, imunológicas e infecciosas, entre outras. Nesse sentido, em 2014 houve a publicação da Portaria Nº 199, aprovando as diretrizes para atenção integral às pessoas com doenças raras no âmbito do Sistema Único de Saúde, e com isto, surge a necessidade de atualização dos profissionais presentes na Atenção Primária à Saúde, para proporcionar uma melhor assistência. Objetivou-se ressaltar a relevância da realização de capacitação para os profissionais de saúde na atenção primária à saúde. Trata-se de um estudo transversal qualitativo desenvolvido através da coleta de dados por meio de questionário estruturado com perguntas objetivas. Através da análise dos formulários, foram tabulados os quantitativos de profissionais que possuíam conhecimentos sobre a portaria Nº 199/2014 e conceitos básicos de doenças raras. Realizou-se a seleção de uma Unidade de Saúde da Família prioritária no município de Porto Velho, em que possuía uma população de cobertura com o quantitativo de 28.970 indivíduos, e após a análise dos dados, percebeu-se que mais de 90% dos profissionais participantes apresentavam um déficit com relação ao conhecimento sobre os assuntos abordados. Desta forma, é perceptível a necessidade da elaboração de projetos e ações que sensibilizem e capacitem os profissionais da APS, a fim de prover o preparo e aprimoramento no atendimento ao usuário com doença rara e expor o processo de encaminhamento a ser realizado com esse usuário. Nesse processo, torna-se necessário a atuação do Núcleo de Educação Permanente para a organização de cartilhas, apresentações e outras ferramentas, a fim de promover esse conhecimento aos profissionais, além de, proporcionar parcerias com projetos de instituições de ensino que remetem a essa tema.