INTRODUÇÃO: A Doença de Huntington é uma patologia genética, hereditária e de caráter autossômico dominante que não possui cura ou tratamento específico, contudo pode-se proporcionar ao afetado uma melhor qualidade de vida, por meio de uma assistência adequada e assim minimizar os impactos dos sintomas manifestados ao longo do tempo. Nesse contexto, a Sistematização da Assistência de Enfermagem, surge como um método de trabalho utilizado especificamente pelo profissional Enfermeiro, que possui como função organizar a assistência e o cuidado ao indivíduo de maneira particular e abordar um olhar holístico e minucioso a cada pessoa. Dessa maneira, o uso desse método contribui para o acompanhamento de tais indivíduos bem como auxilia na redução dos impactos gerados pela doença, visto que a mesma ainda não possui um tratamento próprio e nem medicamentos específicos para a cura. OBJETIVO: elaborar e aplicar a Sistematização da Assistência de Enfermagem aos portadores da Doença de Huntington inseridos no estudo, bem como caracterizar os aspectos socioeconômicos, culturais e sintomatológicos dos pacientes frente à doença. METODOLOGIA DA PESQUISA: foi realizado um estudo descritivo de cinco casos clínicos de uma família residente da cidade de Porto Velho-Rondônia, com diagnóstico clínico e molecular confirmados para a Doença de Huntington, os quais são atendidos nos serviços de saúde do município e acompanhados pelo Laboratório de Genética Humana, da Universidade Federal de Rondônia. A assistência prestada foi por meio da execução de visitas domiciliárias, encaminhamento hospitalar e acompanhamento diário para os acometidos. Foi realizada também, a caracterização familiar dos pacientes para maior conhecimento da história clínica dos envolvidos, assim como a realização de exames moleculares para confirmação dos diagnósticos. RESULTADOS E DISCUSSÃO: Durante as atividades, foi possível planejar e elaborar planos de cuidados, por meio da Sistematização da Assistência de Enfermagem para melhor atendê-los, identificando seus principais problemas com o intuito de realizar cuidados mais específicos e efetivos para melhora da qualidade de vida. Observou-se, que ainda existem grandes dúvidas por parte do cuidador principal a respeito dos sinais e sintomas da doença, assim como a falta de conhecimento dos profissionais de saúde quanto ao correto manejo clínico da doença dentro do Sistema Único de Saúde, desde a atenção primaria à alta complexidade.