Introdução: A taxa de mortalidade infantil está em processo de redução no cenário nacional, porém, as malformações congênitas representam uma das únicas causas que afetam a taxa de mortalidade infantil que ainda não foram reduzidas pois, apesar do avanço da medicina genética e molecular, sua etiologia exata permanece desconhecida. Objetivo: Descrever o perfil de crianças nascidas com malformações congênitas e encaminhadas para acompanhamento em ambulatório de alto risco de 2015 a 2018. Metodologia: Estudo longitudinal, retrospectivo de abordagem quantitativa. A amostra foi composta por todas as crianças com malformação congênita encaminhadas ao ambulatório de alto risco da Rede Mãe Paranaense da 15ª Regional do Estado do Paraná, entre 2015 e 2018. As variáveis foram coletadas nos prontuários e analisadas por meio de estatística descritiva. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa com Seres Humanos da Universidade Estadual de Maringá sob parecer nº 2.287.476. Resultados: No período analisado, foram encaminhadas 40 crianças para acompanhamento por diagnóstico de malformação congênita, sendo 55% do sexo masculino e 45% do sexo feminino. A média de Apgar de primeiro e quinto minuto de vida foram 7 e 9, respectivamente. Em relação à via de parto, 72,5% nasceram de cesariana e a média da idade gestacional de nascimento foi de 37 semanas, com peso de 2,9 quilos, estatura de 46 cm e perímetro cefálico de 33 cm. Conhecer o perfil das crianças com malformações congênitas oportuniza à equipe de saúde um melhor preparo para a recepção do bebê, garantindo um cuidado mais adequado à alteração congênita, e um ambiente melhor adaptado às necessidades da equipe e da família do bebê, muitas vezes já sobrecarregada emocionalmente. Conclusão: Os conhecimentos técnicos e científicos devem guiar os profissionais de saúde, na busca da qualificação crescente do cuidado e da segurança de seus pacientes e familiares, com respeito às singularidades deste momento tão crítico que é o nascimento de uma criança com malformação.